Белодробната хипертония при деца е рядко заболяване, причинено от сърдечни дефекти или се проявява като идиопатична/наследствена форма. Обикновено се диагностицира в напреднал стадий. Как протича лечението на белодробната хипертония при деца в Полша?

Белодробната хипертония при деца (БАХ)е огромно предизвикателство за педиатричните кардиолози според д-р Малгожата Жук от отделението по кардиология на Мемориалния институт на Детския здравен център. Това ерядко заболяване, от което малко пациенти страдат от . По дефиниция, белодробната хипертония е повишеното средно налягане в белодробната артерия>25 mm Hg, измерено чрез инвазивни методи.

Колко деца с белодробна хипертония имаме в Полша?Както отбеляза лекарят, има десет пъти по-малко болни деца с белодробна хипертония, отколкото възрастните. В момента полската база данни за белодробна хипертония (BNP-PL) имаоколо 90 малки пациенти . Разпространението сред най-младите е с една трета по-ниско, отколкото при възрастните.

Какви са причините за белодробна хипертония при деца?

Причините за белодробна хипертония при деца могат да варират и лечението зависи от правилната диагноза. Според класификацията на Световната здравна организация (СЗО) най-младите пациенти са най-често диагностицирани с белодробна артериална хипертония. От друга страна, наличните регистри показват, чесърдечни дефекти представляват 50 процента. причинява PH(англ.пулмонална хипертония) .

- Сърдечно-съдовите заболявания, по-специално сърдечните дефекти и идиопатичната белодробна хипертония, са основните причини, с които се борим при пациентите. Ние също не се занимаваме с малки пациенти със заболявания на съединителната тъкан, които представляват значителна група пациенти сред възрастните – каза д-р Малгожата Жук по време на онлайн конференцията „Всеки ден без дъх – какво трябва да знаем за белодробната хипертония“. Тя добави, че в полската база данни за белодробна хипертония (BNP-PL) "няма данни за тромбоемболична белодробна хипертония".

Друга причина за белодробна хипертония при деца ебронхопулмонална дисплазия , заболяване, което е резултат от увреждане на белите дробове поради недоносеност. - Има 19 процента от базата данни на Детски мемориален здравен институт. пациенти, които имат белодробна хипертония, свързана с бронхопулмонална дисплазия. Аконие ще приложим подходящо лечение на тези пациенти и други усложнения от недоносеност няма да доведат до лош ход на заболяването, ние можем да излекуваме тези пациенти от белодробна хипертония - обясни д-р Малгожата Жук. Както тя подчерта, кардиолозите при лечението на белодробна хипертония при деца "се занимават с нарастващ организъм". - Искаме пациент, страдащ от това заболяване, да се развива перфектно (взаимодейства с връстници) и да стане възрастен, който може да функционира самостоятелно, ако развитието на болестта го позволява - подчерта кардиологът.

Прочетете също: Белодробна артериална хипертония: причини, симптоми, тестове и лечение

Класификация на белодробната хипертония при деца на СЗО-FC

Д-р Małgorzata Żuk, д-р представи на онлайн конференцията „Всеки ден без дъх – какво трябва да знаем за белодробната хипертония” подробна класификация (WHO-FC) на белодробната хипертония при деца:

Клас I

Деца от първите дни на живота до 16-годишна възраст:Нормално двигателно и физическо развитие, без ограничения върху физическата активност и симптоми на диспнея, умора или припадък.

  • 0 - 6 месеца:проверява главата, коригира напрежението, усуква, сяда с помощта на родителя.
  • 6 - 12 месеца:детето е подвижно, седи, пълзи, грабва предмети, започва да става, интересува се от забавление.
  • 1 - 2 годишна възраст:се изкачва, стои, започва да ходи.
  • 2-16 години:редовно посещава ясла/детска градина/училище. Спортува / посещава часове по физическо възпитание с връстниците си.

Деца на възраст 16 и повече години:Без ограничение на физическата активност, без задух, умора, болка в гърдите или преди синкоп.

Клас II

Деца от първите дни на живота до 2-годишна възраст:забавено двигателно развитие. Изостава от основните етапи. Физическо развитие според вашия собствен процентил. Леки ограничения на физическата активност, задух и умора. Чувствам се комфортно в покой.

Деца от 2-годишна възраст до 16 години:физическо развитие според вашия собствен процентил. Леки ограничения във физическата активност, задух и умора по време на занятия по спорт/физкултура с връстници. Чувствам се комфортно в почивка. Няма болки в гърдите. Посещаемостта на ясла/детска градина/училище е 75%.

Деца на и над 16 години:леки ограничения за физическа активност. Той се чувства комфортно в покой. Обикновената физическа активност причинява задух, умора, болка в гърдитегръдна или предсинкоп.

Клас III a

Деца от първите дни на живота до 2-годишна възраст:регресия на двигателното развитие. Забавено физическо развитие. Лош апетит. Значително намаляване на физическата работоспособност, задух и умора. Детето е тихо, не желае да играе, изисква чести дрямки. Чувства се комфортно в покой, по-малко от нормалната активност, причинява прекомерна умора, припадък, предварителен синкоп.

Деца от 2-годишна възраст до 16 години:значително ограничение на физическия капацитет, регресия в развитието: спира да се изкачва по стълби, не желае да играе с приятели. Чувствам се комфортно в почивка. По-малко от нормалната активност (например обличане) причинява прекомерна умора, припадък или болка в гърдите. Посещение на ясла/детска градина/училище<50 proc.

Деца на възраст от 16 години : значително ограничение на физическата ефективност. Чувствам се комфортно в почивка. По-малко от нормалната активност причинява прекомерна умора, предсинкоп, болка в гърдите.

Клас III b

Деца от първите дни на живота до 16-годишна възраст:3-ти клас a + значително забавено физическо развитие. Лош апетит, изисква добавки/хранене. Значително ограничение на физическия капацитет, регресия в развитието. Той се чувства комфортно в покой, по-малко от нормалната активност (например обличане) причинява прекомерна умора и припадък.

Деца от първите дни на живота до 2-годишна възраст:тихо дете, често спи.

Деца от 2-годишна възраст до 16 години:не посещава ясла/детска градина/училище. Той се движи из къщата. Необходимо е да се носи и количката е необходима за придвижване извън дома. Поддържа отношения с връстници.

Деца от 16-годишна възраст:значително ограничение на физическата ефективност. Чувствам се комфортно в почивка. По-малко от нормалната активност причинява прекомерна умора, предсинкоп, болка в гърдите.

Клас IV

Деца от първите дни на живота до 2-годишна възраст:клас III + не могат да извършват никаква дейност без задух, умора или припадък. Няма взаимодействие със семейството. Симптоми на дяснокамерна недостатъчност и/или припадък.

Деца от 2-годишна възраст до 16 години:клас III + не може да извършва никаква дейност без задух, умора, припадък или болка в гърдите. Без взаимодействие със семейството и приятелите. Симптоми на деснокамерна недостатъчност и/или припадък. Не посещава ясла/детска градина/училище. Трябва да се носи и количката е необходима за придвижване извън дома.

Деца на и над 16 години:не могат да правят нищо беззадух, умора, припадък или болка в гърдите. Умора в покой. Симптоми на деснокамерна недостатъчност. Припадък, състояния преди синкоп.

По-долу има видео за останалата част от статията.

Лечение на белодробна хипертония при деца в Полша през 2022 г.

За да се разпознае и установи етиологията на белодробната хипертония, трябва да се извърши подробна диагностика. При оценката на стадия на заболяването на белодробната хипертония се вземат предвид кактофизическото развитие, така и взаимодействията с връстници . Важен е не само клиничният преглед, но и резултатът от 6-минутния тест за ходене. - Този тест при деца е труден за тълкуване. Тригодишно дете ще ходи различно, а седемнадесетгодишно дете ще ходи различно - трябва да сравним получения резултат с очакваните стойности. Обикновено правим това, като сравняваме теста на пациента днес със следващия тест или днешния тест с предишния тест, който ни казва дали пациентът се подобрява или влошава. Едно изследване обаче не е решаващо - подчерта д-р Малгожата Жук, д-р

Лечението на белодробна хипертония при деца се осъществява въз основа наоценка на тежестта на заболяването и реактивността на белодробните съдове , вкл. терапевтично управление, включително общи препоръки, фармакотерапия и евентуално интервенционално лечение. Ранното откриване на заболяването значително подобрява качеството на живот на децата, забавя появата на усложнения и намалява смъртността.

Прочетете също: Проблеми с дишането при деца - какво да правя? Първа помощ при дихателни нарушения при деца

Методи за лечение на белодробна хипертония при деца

През последните години се въвеждат нови методи за лечение на белодробна хипертония при деца, които трябва да удължат живота на пациентите и да подобрят тяхното качество. Програмата за лекарства за белодробна хипертония включва:

1) Монотерапия:

  • бозентан:използван при деца над 2 години, квалифицирани за клас III (WHO-FC),
  • силденафил:използван при деца над 1 година, класифицирани като клас I-III (WHO-FC),
  • парентерален простациклин (трепростинил, илопрост, епопростенол):използван при малки пациенти, класифицирани като клас IV.

2) Комбинирано лечение:

  • бозентан + силденфил + парентерален простациклин

Според д-р Małgorzata Żuk, MD, „лекуването на белодробна хипертония при деца“ изисква добър достъп до здравни грижи. Лекарят каза на онлайн конференцията "Всеки ден без дъх - какво трябва да знаем за белодробната хипертония", че има"пациенти, които получават тройна терапия и чакатбелодробна трансплантация ” . Въпреки че трансплантацията за възрастни е трудна за получаване, трансплантацията за деца е почти невъзможна. Това нещо трябва да се промени в един момент - освен ако не получим изкуствен бял дроб - каза тя.Лечението включва и байпас процедури, така че пациентите да оцелеят до трансплантацията- Помогнахме на някои деца с тези процедури и те вече не са кандидати за трансплантация - добави тя.

Какво трябва да направят родителите, за да бъдат приети детето си в център за лечение на белодробна хипертония? Те трябва да посетят кардиолог с малък пациент, който ще напише направление за лечение в подходяща клиника.

Библиография:

  • Белодробна хипертония,Педиатрия след диплома том 14 № 4, август 2010 г. .
  • A. Sysa-Dedecjus, J. Topolska-Kusiak, J. Moll, A. Sysa,Белодробна хипертония при деца - симптоматика, диагностика, лечение на базата на указанията на Европейското кардиологично дружество. Програма на Националния здравен фонд .

Категория:

Дихателна система