Радиалната хемимелия е недоразвитие на горния крайник, причинено от частично или пълно отсъствие на лъчевата кост. Лице с този вроден дефект изглежда е имало ампутирана предмишница. Какви са причините и симптомите на радиалната хемимелия. Как протича лечението?

Радиална хемимелияевроден дефектхарактеризиращ се с частично или пълно отсъствие на радиусна кост (една от двете кости на предмишницата) , което означава, че ръцете са близо до лактите.

Честотата на дефекта се оценява на 1: 30 000 - 1: 100 000 раждания. В 38-66 процента. се случва от двете страни.

Вродената липса на лъчева кост може да е изолиран (независим) дефект, но често (25-33%) е един от компонентите на вродени малформации, като напр. Синдром на Holt-Oram, VACTERL асоциация (комбинация от няколко вродени малформации) или TAR синдром (аплазия на радиалната кост и синдром на тромбоцитопения). Може също да съществува едновременно с други вродени аномалии, като например анемия на Фанкони, дигитална хиперплазия или болест на Шпренгел.

Радиална хемимелия - причини и рискови фактори

Дефектът може да е резултат от спонтанна генетична мутация или наследствена такава.

Известни са и рискови фактори за развитието на радиална хемимелия (тератогенни фактори, т.е. фактори, причиняващи дефекти на плода). Те включват:

  • рентгенови снимки;
  • вирусни инфекции по време на бременност;
  • лекарства - експозицията на плода на талидомид (през 60-те години на миналия век беше лекарство, предназначено за предотвратяване на сутрешно гадене при бременни жени) през първия триместър на бременността е най-известният фактор, който може да доведе до вродена липса на радиус;

Радиална хемимелия - видове и симптоми на вродена липса на радиус

Тип 1 - скъсяване на дисталния радиус

Дисталната епифиза на радиуса е налице, но появата й е забавена. Освен това има леко радиално отклонение на китката.

Всеки тип вродена липса на радиус има недоразвитие на палеца с различна тежест

Тип 2 - недоразвитие на радиалната кост

И двете са запазениепифиза на лъчевата кост (проксимална и дистална), но растежът им е необичаен.

Тип 3 - частична липса на радиус

Радиусът отсъства частично. Най-често липсващата част е 1/3 до 2/3 от дисталния радиус. Лакътната кост е удебелена, скъсена и радиално сгъната, а китката не се поддържа.

Тип 4 - пълна липса на радиус

Това е най-често срещаният тип вроден радиус дефицит. Ръката не се поддържа и обикновено е силно изместена радиално.

Радиална хемимелия - лечение

Необходимо е хирургично лечение за изправяне и разтягане на китката и предмишницата.

Има няколко метода на работа. Един от тях е централизацията на китката. Друга техника е радиализацията, чиято цел е радиално раздвижване на китката. И в двата случая за стабилизиране се използват жици на Киршнер или пръчки на Steinmann (пирони).

Следващият етап от лечението е остеотомия (разрязване) на лакътната кост. Необходимо е също така да се реконструира недоразвитият палец.