- Радиална хемимелия - причини и рискови фактори
- Радиална хемимелия - видове и симптоми на вродена липса на радиус
- Радиална хемимелия - лечение
Радиалната хемимелия е недоразвитие на горния крайник, причинено от частично или пълно отсъствие на лъчевата кост. Лице с този вроден дефект изглежда е имало ампутирана предмишница. Какви са причините и симптомите на радиалната хемимелия. Как протича лечението?
Радиална хемимелияевроден дефектхарактеризиращ се с частично или пълно отсъствие на радиусна кост (една от двете кости на предмишницата) , което означава, че ръцете са близо до лактите.
Честотата на дефекта се оценява на 1: 30 000 - 1: 100 000 раждания. В 38-66 процента. се случва от двете страни.
Вродената липса на лъчева кост може да е изолиран (независим) дефект, но често (25-33%) е един от компонентите на вродени малформации, като напр. Синдром на Holt-Oram, VACTERL асоциация (комбинация от няколко вродени малформации) или TAR синдром (аплазия на радиалната кост и синдром на тромбоцитопения). Може също да съществува едновременно с други вродени аномалии, като например анемия на Фанкони, дигитална хиперплазия или болест на Шпренгел.
Радиална хемимелия - причини и рискови фактори
Дефектът може да е резултат от спонтанна генетична мутация или наследствена такава.
Известни са и рискови фактори за развитието на радиална хемимелия (тератогенни фактори, т.е. фактори, причиняващи дефекти на плода). Те включват:
- рентгенови снимки;
- вирусни инфекции по време на бременност;
- лекарства - експозицията на плода на талидомид (през 60-те години на миналия век беше лекарство, предназначено за предотвратяване на сутрешно гадене при бременни жени) през първия триместър на бременността е най-известният фактор, който може да доведе до вродена липса на радиус;
Радиална хемимелия - видове и симптоми на вродена липса на радиус
Тип 1 - скъсяване на дисталния радиус
Дисталната епифиза на радиуса е налице, но появата й е забавена. Освен това има леко радиално отклонение на китката.
Всеки тип вродена липса на радиус има недоразвитие на палеца с различна тежест
Тип 2 - недоразвитие на радиалната кост
И двете са запазениепифиза на лъчевата кост (проксимална и дистална), но растежът им е необичаен.
Тип 3 - частична липса на радиус
Радиусът отсъства частично. Най-често липсващата част е 1/3 до 2/3 от дисталния радиус. Лакътната кост е удебелена, скъсена и радиално сгъната, а китката не се поддържа.
Тип 4 - пълна липса на радиус
Това е най-често срещаният тип вроден радиус дефицит. Ръката не се поддържа и обикновено е силно изместена радиално.
Радиална хемимелия - лечение
Необходимо е хирургично лечение за изправяне и разтягане на китката и предмишницата.
Има няколко метода на работа. Един от тях е централизацията на китката. Друга техника е радиализацията, чиято цел е радиално раздвижване на китката. И в двата случая за стабилизиране се използват жици на Киршнер или пръчки на Steinmann (пирони).
Следващият етап от лечението е остеотомия (разрязване) на лакътната кост. Необходимо е също така да се реконструира недоразвитият палец.