Болестта на Шпренгел е наследствено заболяване на костите. Дете с болестта на Шпренгел се ражда с твърде висока лопатка и често с други вродени дефекти. След това един метод за лечение е хирургията. Какви са причините и симптомите на болестта на Шпренгел? Каква е операцията?

Болест на Шпренгел(латинскиscapula alta congenita ), или деформация на Шпренгел, евродена висока позиция на рамото острие , което е една от двете кости на раменния колан, която е свързана с раменната кост и ключицата. Това е най-честият вроден дефект на раменния пояс. В зависимост от позицията на гребена на лопатката заболяването е леко, умерено или тежко.

Болестта на Шпренгел обикновено засяга само една лопатка и е по-честа при момичетата, отколкото при момчетата.

Болест на Шпренгел - причинява

Причините за заболяването са неизвестни. Въпреки това, поради факта, че деформациите се появяват само в областта на лопатката, се предполага, че в ранните етапи на развитие на плода някои вреден фактор засяга само тази област.

Болест на Шпренгел - симптоми

Лопатката е по-висока, отколкото трябва да бъде. Освен това е по-малък и изкривен в сравнение с правилния. Лопатката може да е толкова малка и поставена толкова високо, че да може да се усети около задната част на главата. Освен това горната част на лопатката се огъва напред, а долната част излиза от гърдите.

Ограничена е и подвижността на раменната става, което се дължи на неправилната позиция и ограничената подвижност на лопатката спрямо гръдния кош. Освен това главата има тенденция да се накланя към изкривяването.

При 1/3 от пациентите горният ъгъл на лопатката е свързан с дъгите на шийните прешлени (т.нар.os omovertebrale ).

Освен това можете да наблюдавате сколиоза, хипоплазия (хипоплазия) на ребрата в областта на лопатката или цепнатини на прешленните дъги.

Понякога заболяването може да включва синдром на Klipp-Feil, вродена къса шия (причинена от множество промени във формата и броя на шийните прешлени), както и други вродени синдроми като синдром на Greig, синдром на Полша, Goldenhara и асоциацията VATER.

Болест на Шпренгел - диагноза

Диагнозата се поставя въз основа на гореспоменатото симптоми и рентгенови снимки на шийния и гръдния кош, асъщо и на гръдните и раменните стави.

Болест на Шпренгел - лечение

Леките деформации не изискват намеса на хирург, стига да се поддържа обхватът на движение в раменната става.

В други случаи се извършва операция, която се състои в освобождаване на лопатката от анормални връзки с шийните прешлени ( os omovertebrale)и освобождаване и фиксиране на лопатката в долна позиция . По време на операцията се цели максимално симетрично позициониране на лопатките, но на практика не е възможно равномерното им поставяне, тъй като е свързано с риск от неврологични усложнения (колкото по-ниско се движи лопатката, толкова по-голям е рискът от брахиална парализа на сплит). Следователно, след лечението, лопатката ще остане малко по-къса от здравата. Операцията се извършва по метода Green (освобождаване на скапулата) или Woodward (параспинално освобождаване).

Корекция на твърде висока лопатка се извършва при деца от 3 до 5 годишна възраст. По-късно деформацията може да бъде по-трудна за коригиране. Освен това рискът от увреждане на брахиалния сплит се увеличава (компресия на плексуса между ключицата и горните ребра).

След операцията е необходимо да се упражнявате за увеличаване на обхвата на движение в раменната става и укрепване на мускулите на раменния пояс.

Библиография:

Компендиум по ортопедия , редактиран от Kusz D., Wydawnictwo Lekarskie PZWL, ВаршаваВиктор Дега ортопедия и рехабилитация, редактирано от Marcik ,

., Szulc A., PZWL Medical Publishing, Варшава

Категория:

Гръбначен стълб, кости, стави