Фиброзната костна дисплазия е рядко, пролиферативно костно заболяване. Може да засегне само една или повече кости и да се прояви само с болка. Все още знаем малко за причините за образуването му. В допълнение към болката, какъв е симптомът на фиброзна костна дисплазия? Можем ли да го лекуваме ефективно?

Фиброзна костна дисплазияе рядко заболяване, което затруднява точното определяне на честотата му. Сред всички доброкачествени костни тумори, той представлява около 7 процента от тях. Няма разлика в честотата на заболяването в зависимост от пола, расата или мястото на пребиваване. Промените могат да се появят дори преди 10-годишна възраст и да се задържат през цялото време.

Фиброзна дисплазия на костите: причинява

Точната причина за костно фиброзна дисплазия все още е неизвестна. Предполага се, че заболяването е генетично, въпреки че начинът, по който генът мутира, е неизвестен.

В тежки случаи генетичните промени, които причиняват заболяването, засягат и функцията на ендокринните жлези. Ако има съпътстващи café au lait места, ние диагностицираме синдром на МакКюн-Олбрайт.

Дългогодишни наблюдения показват, че мутацията не е наследствена и рискът от появата й при деца на болни родители е популационен.При пациентите има анормално структуриран протеин, отговорен за регулацията на скелетния синтез. В отговор на дефектния протеин, костните клетки са в постоянна готовност, което води до замяна на трабекуларни костни фрагменти с анормална фиброзна тъкан.

Фиброзна дисплазия на костите: Симптоми

Въпреки че растежът на анормалните клетки продължава с години, болестта остава безсимптомна за дълго време. Първият симптом е болка в засегнатите области, която се влошава с времето, докато в един момент се появява постоянно. Типично е дискомфортът да се влошава при ходене или джогинг и да намалява след почивка.

Лезиите могат да локализират всяка кост в човешкия скелет, но най-често се намират в дългите кости на долните крайници, ребрата, раменната кост, таза и черепа. Също така се случва, че първият симптом е патологична фрактура на костта. Поради неправилен метаболизъм на костната тъкан, зарастването на такава фрактура е трудно и настъпвадеформация. Когато симптомите се появят при по-възрастни пациенти, те могат да бъдат сбъркани със специфични за възрастта дегенеративни промени Има три клинични форми на фиброзна костна дисплазия:

  • моноостотична форма- заболяването засяга само една кост и е най-често (70 процента); има най-добра прогноза, обикновено се появява в юношеска възраст и изчезва след края на растежа на костите
  • полиостотична форма- с най-малко две замесени кости; открива се при около 25 процента от пациентите; има по-лоша прогноза, симптомите се появяват по-рано, са по-тежки и болестта прогресира по-бързо
  • характер с ендокринни нарушения- среща се при деца и може сериозно да увреди ендокринните жлези и клетките, отговорни за производството на пигмент; преждевременен пубертет, хипертиреоидизъм и надбъбречна кора се наблюдават

Фиброзна дисплазия на костите: изследване

Обикновено диагнозата се поставя на базата на клинични симптоми, съчетани с образни изследвания, главно рентгенова снимка, CT (компютърна томография). Ако това не е достатъчно, можете да вземете резени от костта, където са настъпили промените.

Фиброзна дисплазия на костите: Лечение

Тъй като клиничният ход на заболяването може да варира значително, лечението винаги трябва да бъде индивидуално. Може да се наблюдава само единично огнище без фрактури. Могат да се прилагат лекарства за облекчаване на болката. Освен това се използват бифосфонати, които вероятно отслабват метаболизма на патологични огнища, а при много пациенти намаляват и тежестта на болката. В по-тежки случаи е необходима хирургична интервенция: отстраняване на патологичното огнище с граница на здрава костна тъкан или кюретаж на патологичното огнище и извършване на трансплантация или стабилизиране с метални импланти и костен цимент.

Категория:

Гръбначен стълб, кости, стави