Гръден кош с форма на фуния (от латински pectus excavatum), известен още като "обущар", е най-честият вроден дефект на гръдната стена. Каква е причината за тази деформация? Какви могат да бъдат последствията за здравето му? Имаме ли методи за нейното коригиране?

Гръден кош с форма на фуния(обущарски сандък, латинскиpectus excavatum ) се състои от "фуниевидна" кухина на гръдната кост, което най-често е придружено от деформация на съседни ребра. Обикновено се намира в долната част на гръдната кост. Вдлъбнатината може да бъде с различна дължина и може да бъде симетрична или асиметрична. Гръден кош с форма на фуния представлява до 90% от вродените аномалии на гръдната стена. Честотата му се оценява на около 1 на 300-400 раждания. Среща се средно 3 пъти по-често при момчета.

Гръден кош с форма на фуния: причинява

Етиологията на гърдите на обущаря не е напълно разбрана. Засега няма един документиран причинен фактор, въпреки че списъкът с гени, които вероятно ще участват в неговата патогенеза, постепенно се разширява. Наследственият му произход може да се докаже от факта, че около 40% от пациентите, страдащи от този дефект, имат поне един член на семейството със същия дефект. Гръден кош с форма на фуния може също да придружава заболявания като:

  • синдром на Марфан
  • Отборът на Полша
  • група Noonan
  • Синдром на Ehlers-Danlos

Може да бъде и следствие от продължителен рахит - заболяване, причинено от недостиг на витамини. Г.

Гръдна фуния: симптоми

Трапчината в предната гръдна стена обикновено се забелязва при раждане (90% от случаите се диагностицират в рамките на 1 година от живота). Дефектът може да се влоши с течение на времето. Свързано е с интензивния растеж на скелета по време на юношеството.

В по-голямата част от случаите фуниевидният гръден кош не показва значителни клинични симптоми и е само козметичен проблем, който обаче не бива да се подценява. Липсата на самочувствие, липсата на приемане на тялото, чувството за срам и ниското самочувствие могат да причинят психологически проблеми и дори да доведат до депресия в бъдеще. Това важи както за юноши, така и за възрастни пациенти.

Някои пациенти могат да се оплакват от дискомфорт или болка в гърдите и гърба. Иматой има мускулно-скелетна природа. Струва си да се спомене, че клетката на обущаря може да съществува едновременно с дефекти на гръбначния стълб, например сколиоза или прекомерна кифоза.

Дефектът понякога е толкова значителен, че кухината причинява натиск върху органите в областта на гръдния кош – белите дробове и сърцето, чиято дясна камера се намира в непосредствена близост до предната му стена. Тежките форми могат да имат сериозни клинични последици и да причинят, например,

  • намален жизнен капацитет на белите дробове и, следователно, нарушен толеранс към упражнения
  • затруднено дишане
  • повтарящи се респираторни инфекции
  • дисфункция на сърдечните клапи - пролапс на митралната клапа; по-рядка регургитация на трикуспидалната и митралната клапа

За щастие такива напреднали случаи се срещат спорадично.

фуния сандък: диагноза

Диагнозата на фуниевидната клетка може да се постави с просто око, но за да се определи тежестта й и да се изпълнят необходимите терапевтични мерки, е необходимо да се извършат по-подробни изследвания. Основата е рентгенологично изследване - рентгенография на гръден кош и изследване с компютърна томография (КТ). Именно в КТ теста можем да определим т.нар Индекс на Халер - съотношението на ширината на гръдния кош към неговата дълбочина (най-краткото разстояние между гръдната кост и гръбначния стълб). Дава възможност за обективна оценка на степента на тежест на дефекта – индекс над 3,25 дава възможност за тежка форма, която изисква операция (стандартът е 2,5). Също така е важно да се оцени функционирането на дихателната и кръвоносната система - необходимо е да се извърши спирометрия, ЕКГ и ЕХО на сърцето. Ако се подозира вроден синдром, придружен от клетка на обущар, може да е необходимо генетично изследване.

фуния сандък: лечение

Само операцията може да осигури пълна корекция на дефекта! В момента методът на Nuss е стандартната процедура в гръдната хирургия. Тази процедура включва поставяне на една или две метални пластини с изпъкнала форма под моста. След като бъдат изтеглени от другата страна под контрола на камерата, те се завъртат на 180 градуса по дългата им ос, което избутва гръдната кост напред. По този начин постигаме желания ефект. Плочите се отстраняват след коригиране на изкривяването. Обикновено това се случва след 2-3 години. Методът на Nuss е по-малко инвазивен и е свързан с по-нисък риск от рецидив в сравнение с използваната преди това класическа процедура на Ravitch. Беше свързано с отстраняване на всички деформирани крайбрежни хрущяли, отрязване на мечовидния израстък и след това стабилизиранемостът в правилната позиция с плоча или пръчка.

При лечението на фуния гръден кош можем да различим и нехирургични методи. В допълнение към коригиращите упражнения има редица по-напреднали дейности. Едно от тях е използването на т.нар вакуумна камбана - помпа, която създава вакуум за повдигане на гръдната кост и намаляване на степента на дефекта. Друг експериментален метод е да се използва поле, генерирано от набор от два магнита - единият имплантиран плитко в долната част на гръдната кост, а другият се носи на специален ремък. Предпоставката за използването на нехирургични методи е податливостта и гъвкавостта на гръдния скелет, особено при най-младите пациенти. Въпреки това, не трябва да се има предвид, че нито един от методите на консервативно лечение все още не е научно доказано ефективен.

Сравнително нова процедура в случай на малки, асимптоматични деформации са процедурите по пластична хирургия. За запълване на дефекта, който представлява кухината на предната гръдна стена, се използват, наред с други. специално моделирани силиконови импланти или мастна тъкан, "трансплантирана" от други части на тялото. Това обаче са козметични процедури. Могат да се използват например при остатъчен дефект след подходяща хирургична корекция. Основата на лечението е ремонтна процедура.

Категория:

Гръбначен стълб, кости, стави