Еозинофилната грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) е автоимунно заболяване, т.е. възпалително заболяване, при което имунната система атакува собствените клетки на тялото. Това е сложно заболяване, засягащо много органи и системи и в някои случаи със сериозни последствия.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит( Синдром на Churg-Strauss ) е ревматично заболяване и неговите причини - като много други заболявания от тази група - не са точно известни. Може би генетичното предразположение и гените, отговорни за функционирането на имунната система, играят роля тук, но не е установено, че болните хора са изложени на по-висок риск да имат болни деца.

Основният механизъм зад появата на еозинофилна грануломатоза е възпалението, което понякога води до некроза - обикновено в малки артерии и вени, откъдето идва и последната част от името на заболяването. Кръвоносните съдове на всички органи могат да бъдат засегнати, поради което това заболяване е толкова опасно и има толкова много различни симптоми.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - същността на заболяването

Както подсказва името, негов важен елемент е появата на прекомерно количество еозинофили (еозинофили). Тези клетки са съществена част от имунната система и са основната линия на защита срещу паразити и участват в алергичните реакции. Въпреки това, в случай на синдрома на Churg-Strauss, твърде много еозинофили не означават наличието на паразитни инфекции или алергии - състояния, при които обикновено се справяме с увеличен брой от тях. В този случай по неизвестни причини те се размножават прекомерно и участват в протичащата възпалителна реакция, която води до появата на грануломи, т.е. специфични хистопатологични промени. Те се разпознават под микроскоп и изображението показва предимно различни видове клетки на имунната система, с преобладаващите еозинофили, споменати по-горе.

Честотата на еозинофилна грануломатоза с полиангиит е приблизително 3-38 пациенти на милион жители, така че това е доста рядко заболяване. Неговите усложнения могат да доведат до сериозни последици. Струва си да се спомене,че това състояние има много имена, включително алергичен грануломатозен васкулит, алергична грануломатоза, синдром на Churga-Strauss, CSS и CS. Тяхната множественост съответства на разнообразието от симптоми, а терминът "алергичен" не предполага механизъм на развитие на заболяването. Използва се поради актуалната еозинофилия - типична за алергичните заболявания.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - симптоми

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит има дълготраен ход и картината й се променя с времето.

1. Първата фаза на заболяването

Заболяването започва с продромалния период, тоест началните симптоми - най-често при хора на възраст 20-40 години. Тогава доминиращи са симптомите, свързани с дихателната система и кожните промени:

  • копривна треска, промени, които приличат на изгаряния от коприва, които са алергична реакция
  • улцерозни папули
  • сърбяща кожа

Въпреки това, в този период по-типични от кожните симптоми са респираторни заболявания, които обикновено се появяват около 30-годишна възраст:

  • алергичен ринит, т.е. запушен нос и хрема, които не са свързани с инфекция
  • полипи в носа
  • астма

Тези симптоми, въпреки че всички са свързани със сенсибилизация, не са свързани с алергена, а с излишните еозинофили.

2. Втората фаза на заболяването

Втората фаза на заболяването е т.нар еозинофилна фаза. Има повишено количество от тях в кръвта. Симптомите от продромалния период продължават и в допълнение те добавят:

  • стомашни болки
  • диария
  • кашлица
  • понякога хемоптиза

3. Третата фаза на заболяването

Последната, трета, фаза настъпва много години след развитието на болестта, средно след 3 години, но може да се появи дори след 30 години. Това е правилният период на заболяването, т.е. фазата на васкулит, и настоящите симптоми се отнасят за всички системи. Най-често те не се появяват наведнъж, а по-скоро се появяват техните комбинации с различна тежест - няколко симптома наведнъж или възникващи един след друг. Съществуват и олигосимптоматични форми, когато симптомите са с ниска интензивност

Най-честите симптоми са свързани с дихателната система: симптомите продължават: астма (задух, хрипове), кашлица и хемоптиза, освен това, подобно на началната фаза, запушен и хрема и полипи в носа. Понякога синузитът може да се появи като симптом на главоболие. Малко по-рядко се наблюдават кожни промени: болезнени бучки - предимно по лактите, тилната част на ръцете със зачервяване, а понякога и язви, и множество болезнени леки кръвоизливи под кожата, т.нар.пурпура.

Други системи не са често заети, но техните дисфункции са най-честата причина за смърт от това заболяване.

При сърдечно-съдовата система има възпаление на сърдечния мускул, нарушена сърдечна рима, усещане за бързото или неравномерно биене, течност в перикарда, което значително нарушава правилното функциониране на сърцето. Еозинофилната грануломатоза с полиангиит в крайна сметка може да доведе до сърдечна недостатъчност и увреждане на коронарните артерии, причинявайки сърдечен удар. Именно тези заболявания са най-честата причина за смърт.

Нервната система често участва. Обикновено това е увреждане на периферните нерви, т.е. невропатия, проявяваща се с нарушения в сетивността, стреляща болка, изтръпване, усещане за прекомерна топлина или студ и засяга два или само един нерв симетрично.

Засягането на бъбреците не е много често. В резултат на бъбречно съдово заболяване се развиват хипертония, протеинурия, хематурия и гломерулонефрит (с хистопатологични белези на некроза или т.нар. полумесеци). В крайна сметка, еозинофилната грануломатоза води до бъбречна недостатъчност, честа причина за смърт.

При стомашно-чревния тракт на преден план излизат състояния като гастродуоденит, както и чревна некроза и перфорация. Появяват се коремна болка, диария и кървене.

Рядко заболяването може да бъде придружено от ставни и мускулни болки.

Общи симптоми, като по-лошо благосъстояние, треска, слабост, загуба на тегло, могат да се появят по всяко време на заболяването.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - диагноза

Еозинофилната грануломатоза с полиангиит е рядко заболяване и нейната диагноза се разглежда само след изключване на други причини за описаните симптоми, особено след като симптомите са много нехарактерни и могат да придружават много други заболявания.

Сред помощните изследвания основният е кръвна картина с цитонамазка - тук се наблюдават еозинофилия, а понякога и анемия. Освен това други изследвания могат да покажат повишаване на ESR и CRP, а при изследванията на урината – протеинурия, хематурия, показателни за засягане на бъбреците и увреждане на тяхната работа.

По-специализиран тест са ANCA антителата - те присъстват в кръвта на около 60 процента. болен.

Диагностиката на дихателната система включва основно рентгенова и компютърна томография. Те позволяват да се визуализират параназалните синуси и белите дробове и по този начин да се идентифицира синузит или алвеоларно кървене, което се проявява чрезхемоптиза.

Най-важното при поставянето на правилната диагноза е хистопатологичното изследване, по време на което лекарят може да види васкулит и споменатите по-горе грануломи с наличие на еозинофили. За да се получи материал за този тест, трябва да се събере малко парче тъкан - може да е кожа, мускул, носна лигавица или бъбрек. Лекарят решава кой орган ще бъде, в зависимост от преобладаващите симптоми.

Други тестове, по-специфични за други органи, също могат да бъдат полезни в диагностиката и тяхното изпълнение се определя в зависимост от клиничната картина.

Еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синдром на Churg-Strauss) - лечение

За съжаление, не е възможно напълно да се излекува еозинофилна грануломатоза с полиангиит. Въпреки това може да се постигне пълна, трайна ремисия, т.е. инхибиране на прогресията и активността на заболяването и елиминиране на неговите симптоми. Това обаче не може да се постигне при всички пациенти. Ако заболяването е тежко, ефектът от лечението може да не е задоволителен. Най-често трябва да приемате лекарства през целия си живот и да наблюдавате здравето си често, за да откриете и лекувате рано всяко увреждане на органите. Основата на лечението е потискане на имунната система, т.е. имуносупресия. Лекарствата на първи избор са глюкокортикостероидите, ако не донесат ремисия, се използва и циклофосфамид. Освен това, в зависимост от симптомите на други системи, могат да се използват по-специфични лекарства или методи на лечение, за да се гарантира правилното функциониране на тялото възможно най-дълго.

Категория:

Имунна система