Болестта на Пик принадлежи към групата на фронтотемпоралните деменции. Години наред се смяташе за рядко заболяване. Въпреки това, след публикуването на забележителна клинична и патологична статия през 1987 г., болестта на Пик се счита за третата най-честа причина за деменция след болестта на Алцхаймер и деменцията на телцето на Леви. Какви са симптомите? Има ли лечение?

Болест на Пик(болест на Пик, PiD) е рядко невродегенеративно заболяване, вид фронтотемпорална деменция (FTD). Болестта на Пик принадлежи към тавтопатиите, група заболявания, причинени от аномалии в микротубулите на тау протеина. Навропатологичната картина показва неразтворими отлагания на посттранслационно модифицирания MAP-tau протеин.

Болест на Пик: симптоми

Характерна особеност на заболяването е последователната поява на симптоми.

  • Първи стъпки

Появяват се разстройства на настроението (депресивни състояния, маниакални състояния) и тревожни разстройства. Поради тази причина пациентите могат да бъдат насочвани за психиатрична консултация и клиничните им симптоми се оказват резистентни на лечение. Освен това има и характерологични промени, първоначално фини под формата на по-спокоен подход към социалните норми, загуба на добри обноски и необичайно поведение. Оттеглянето и апатията са по-рядко срещани. При някои пациенти може да се наблюдава неадекватна грижа за собственото им здраве, което води до множество медицински консултации.

  • Междинна фаза

Емоционалните симптоми престават да доминират, но поведенческите разстройства се увеличават. Пациентите напълно не зачитат социалните норми, държат се неадекватно и игнорират чувствата на другите. Наблюдават се промени във външния им вид: пренебрегване на личната хигиена, липса на грижа за облеклото. Влошаване на хранителните навици и проблеми със съня. Освен това се наблюдава постепенно развитие на езиков дефицит, както и нарушения на когнитивните и паметовите функции. Има неврологични симптоми: делиберативни (симптом на Маринеско-Радовици), примитивни рефлекси (напр. сукане, уринарна инконтиненция, по-рядко изпражнения).

  • Разширена фронтотемпорална деменция

Значителни поведенчески разстройства: дезинхибиране, раздразнителност, емоционална лабилност, изобразително поведение, стереотипи, бездействие, емоционално безразличие, загуба на интереси.Сложен когнитивен дефицит: нарушения на езика, абстракцията и планирането, паметта, зрително-пространствените и двигателните функции. Неврологични симптоми: двигателна скованост, по-рядко тремор (постурален), примитивни рефлекси (хващане, смучене, разузнаване), инконтиненция на урина и изпражнения.

Болест на Пик: диагноза

Критерии за разпознаване (McKann et al., 2001) - развитие на поведенчески и когнитивни дефицити, които се проявяват по следния начин:

  • ранни и прогресивни промени в личността, характеризиращи се с трудност при адаптиране на поведението, което често води до неадекватни реакции и действия или
  • ранни и прогресивни нарушения на говора, характеризиращи се с трудности при изразяване или значителни затруднения при назоваването и разбирането на думите
  • дефицити причиняват значителни проблеми в социалното функциониране и са забележими в сравнение с предишното ниво на функциониране
  • курсът се характеризира с постепенно начало и постоянно влошаване на функцията
  • дефицитите не са причинени от други нарушения на ЦНС, не са метаболитни или индуцирани от погълнати вещества

Дефицитите са налице не само по време на делириум и не могат да бъдат обяснени с друга психиатрична диагноза (напр. депресия, шизофрения).Диференциалната диагноза включва: системно заболяване, болест на Хънтингтън, злоупотреба с вещества. Диагнозата на болестта на Алцхаймер (AD) често се диагностицира погрешно, особено в случаите с бавно начало в напреднала възраст.

Болест на Пик: диагностични тестове

Изследванията на кръвта и цереброспиналната течност са нормални. До късните стадии на заболяването може да няма промени в ЕЕГ теста. По-късно се наблюдава забавяне на ритъма в предните и предните отвеждания. ЯМР (магнитен резонанс) и CT (компютърна томография) могат да разкрият атрофия на предната и темпоралната кора.

Болест на Пик: лечение

Няма ефективно лечение за подобряване на когнитивните функции на пациентите. Тъй като се наблюдават нарушения на невротрансмитерите - серотонин и норадреналин, се правят опити за използване на инхибитори на обратното захващане на серотонин, норепинефрин и тразодон за модифициране на психични разстройства и поведение. Не се използват инхибитори на холинестеразата

Категория:

Неврология