Болестта на Пертес, или всъщност болестта на Legg-Calve-Perthes (лат. coxa plana) - стерилна некроза на главата на бедрената кост, е една от многото причини за болки в тазобедрената става и нарушения при ходене при деца. Ако симптомите на болестта на Пертес не бъдат забелязани навреме, причинените от нея усложнения могат да бъдат необратими. Какво представлява лечението и рехабилитацията на болестта на Пертес? Кога е необходима операция? Болестта на Пертес наследствена ли е?
Болестта на Пертес , или всъщност Legg-Calve-Perthes (на латинскиcoxa plana ), е възпалително заболяване, при което т.н. наречена асептична некроза на главата на бедрената кост. Тук възниква възпалението, но то не е свързано с наличието на микроорганизъм, патоген, а води до увреждане и загуба на костите.
Болестта на Пертес най-често се среща при деца на възраст между 4 и 8 години, обикновено момчета. Неговите симптоми често се забелязват при членове на семейството на пациента, но не е доказано, че е генетично заболяване. Забелязано е също, че е малко по-често при деца, живеещи в индустриализирани райони и при по-активни хора.
Болестта на Пертес: причинява
Причината за болестта на Пертес остава неизвестна и изследванията все още продължават. В момента се смята, че основният механизъм, водещ до него, е нарушаването на кръвоснабдяването на главата на бедрената кост, свързано с интензивния растеж на детето.
По-конкретно, количеството кръв, достигащо дълбокорастящия хрущялен слой на главата на бедрената кост, се намалява, така че тъканта не получава правилното количество кислород и хранителни вещества.
Следователно, растежът на костите, некрозата и атрофията са нарушени. В някои случаи се наблюдават и нарушения на осификацията в китката и нарушения в структурата на главата на бедрената кост от другата страна.
Болест на Пертес: симптоми
Функциите на тазобедрената става, която включва главата на бедрената кост, увредена при болестта на Пертес, са многообразни: тя поддържа голяма част от тялото ни, осигурявайки изправена стойка, а двигателните му функции са от съществено значение в ежедневието, защото позволява правилно ходене и седене.
Неразположенията, придружаващи болестта на Пертес, са свързани сфункционално нарушение на тазобедрената става
Болестта на Пертес принадлежи към групата на заболяванията на т. нар. болезнено детско бедро. Този симптом, като накуцването, винаги трябва да бъде смущаващ и бързо диагностициран.
Дете, страдащо от това състояние, съобщава преди всичко
- болка, обикновено след продължителна активност - бягане или скачане. Важното е, че не е пряко свързано с нараняването. Болката обикновено се локализира в слабините, тоест на мястото, където обикновено боли тазобедрената става, тя може да излъчва към бедрото и коляното
- накуцване - освен това накуцването много често е първият симптом, то се появява още преди началото на болката и обикновено се съобщава не от пациента, а от полагащите грижи
Освен тези симптоми се забелязва и следното:
- ограничение на подвижността в тазобедрената става
- отслабване на болния крак с течение на времето поради неговото спестяване и загуба на мускули
Болест на Пертес: диагноза
Не е лесно да се постави диагноза. Много заболявания причиняват подобни симптоми и не може да се приема лекомислено. Диференцирането взема предвид, наред с другото:
- хемофилия
- ювенилен ревматоиден артрит
- хипотиреоидизъм
- lymphiaki
- гноен артрит
- остеохондроза
Рентгеновите промени на тазобедрената става и правилните изображения на други стави приближават диагнозата на болестта на Пертес. Ако обаче са увредени и други стави, това е по-скоро системно заболяване, т.е. ревматоиден артрит.
Диагностиката трябва да се извършва в център с опит в лечението на това заболяване, тъй като това е опасно заболяване, което може да има тежки последици до края на живота ви.
Болест на Пертес: допълнително изследване
При диагностицирането на болестта на Пертес е необходимо да се направи рентгенова снимка на тазобедрената става, в идеалния случай в две проекции, полезна е и за наблюдение на хода на заболяването и ефективността на лечението. След диагностицирането се правят снимки на всеки няколко седмици. Това ви позволява правилно да класифицирате фазата на заболяването и с течение на времето може да се извършва по-рядко, на всеки няколко месеца.
Ултразвукът на тазобедрената става също е важен диагностичен инструмент, той е важен не толкова за поставянето на надеждна диагноза, а трябва да се използва за първоначална оценка на тази област при възникване на болка при дете. На тази основа може да се извърши допълнителна диагностика и да започне първоначална диференциация.
Освен това при ултразвук на тазобедрената става все още могат да се наблюдават някои променипреди да се появят на рентгеновата снимка - това е изключително важно, защото дава възможност за ранно провеждане на лечение.
По-рядко използваните тестове са компютърната томография и ядрено-магнитен резонанс. Те улесняват точната оценка на главата на бедрената кост и ацетабулума и приспособяването на лечението към тяхната форма. Сцинтиграфията понякога се използва в ранната фаза на заболяването.
Инвазивно изследване, което се извършва само по изключение поради наличието на томография, е артрография, позволява получаване на подобна информация и провеждането му не е непременно свързано с риск от усложнения.
Болест на Пертес: фази на заболяването
За правилния растеж и развитие на всички стави, правилните ставни повърхности на всички кости, които изграждат ставата са от съществено значение, тъй като те си влияят взаимно и стимулират формирането на оптимална форма за движение.
Ако някоя повърхност приеме различна форма, това причинява промяна в структурата на цялата става - първоначалната повредена повърхност се изкривява, което от своя страна упражнява неравномерен натиск върху противоположната повърхност, което я кара да нараства асиметрично. В резултат на това се нарушава нормалната функция на ставата.
Въз основа на радиологичното изображение, болестта на Пертес е разделена на няколко етапа, т.е. етапи:
1. фаза на некроза - характеризира се с намаляване на главата на бедрената кост и разширяване на фисурата на тазобедрената става
2. фаза на реконструкция - нова костна тъкан се създава в рамките на старата костна тъкан, което причинява фрагментация на главата на бедрената кост
3. фаза на възстановяване - в тази фаза се наблюдават промени във формата на главата и шийката на бедрената кост
4. лечебна фаза - болестният процес е спрял, видими са трайни промени, деформация на главата на бедрената кост, напр. нейното уголемяване
Ефектите от болестта на Пертес в четвъртата фаза на заболяването възникват чрез няколко механизма: растежът на костите се нарушава поради първична исхемия, последващите възпалителни процеси причиняват разместване на тъканите и неравномерен растеж на костите поради гореописания механизъм.
Освен това ацетабулумът изкривява отслабения хрущял на бедрената кост в зависимост от приложеното налягане и натоварване. Всички тези процеси значително изкривяват бедрената кост, което води до дълбоки нарушения при ходене, включително инвалидност.
Рентгенологичното изображение, както и определянето на фазата на заболяването, се използва за неговото класифициране, важно е, тъй като позволява да се определи степента на промените, прогнозата на прогресията на заболяването и преди всичко избор на метода на лечение
За тази цел се използваняколко класификации: Caterall, S alter, Thompson и Herring. В допълнение към приписването на активността на заболяването към една от класификационните групи, различни други фактори имат прогностична стойност:
- преди всичко костната възраст, в която се е появило заболяването - при по-малки деца, под 8-годишна възраст, прогнозата е по-добра. Костната възраст е буквално възрастта на костите на детето, определя се въз основа на рентгенова снимка на китката
- деформация на главата на бедрената кост, видима на снимката
- нарушения на растежа, свързани с увреждане на растежния хрущял
- дълга продължителност на заболяването
- секс, прогнозата за момичета е по-лоша
Болест на Пертес: лечение и прогноза
Фармакологичните методи са неефективни, тъй като точният механизъм на развитие на заболяването не е известен, така че болестта не може да бъде лекувана причинно.
Целта на терапията е да се намали напрежението на тъканите и налягането на течността в тазобедрената става. Благодарение на това е възможно правилното регенериране и реконструкция на главата на бедрената кост след фазата на некроза, което от своя страна предпазва от неподходящата й форма и гарантира правилната анатомична структура на тазобедрената става.
Ако тази терапевтична цел бъде постигната, има много добър шанс за елиминиране или минимизиране на смущенията в походката, които със сигурност биха възникнали в случай на нарушения в структурата на главата на бедрената кост.
В зависимост от тежестта на заболяването и неговата активност се предприемат различни дейности - от ограничаване на движенията в тази става до хирургично лечение.
Няма причинно-следствено лечение, има облекчаване на засегнатия крайник и операция, която е необходима при повечето пациенти, за да се осигури правилното функциониране на болната става.
В острата фаза на заболяването се препоръчва облекчаване на крайника, понякога включително лежане под качулката, до 6 седмици или докато кракът има пълен обхват на движение и движението не е болезнено.
Много е важно крайникът да се позиционира правилно върху асансьора, за да се осигури оптимално налягане на синовиалната течност и следователно правилна регенерация и растеж.
Гипсови превръзки (поради липсата на комфорт на пациента) или ортопедични (поради високата цена) се използват много по-рядко за тази цел.
В по-късната фаза на заболяването - възстановяване, може да се приложи хирургическа намеса за получаване на правилната позиция на главата на бедрената кост в ацетабулума, т.е. консистенция.
Има много методи за хирургия (напр. остеотомия на Солтер или операция на Сангер). Автор на един от тях е полски ортопед проф. Дега.
Тъй като е лесно да се отгатнат споменатите методи на лечениесе основават, inter alia, на по-горе описания механизъм на съвместно развитие.
В случаите, когато протичането на заболяването е много тежко или пациентът идва твърде късно и описаните методи не позволяват излекуване, се извършват коригиращи операции, например остеотомия на таза, проксимална бедрена остеотомия.
Те позволяват коригиране на неправилната позиция на крака в тазобедрената става. Ако заболяването причинява нарушение в растежа на бедрената кост, се използват методи за удължаване на крайниците.
Повечето пациенти, много години след началото на заболяването, нямат симптоми на болка и подвижността на ставата е нормална. За съжаление, в случай на сплескване, неравности на главата на бедрената кост, тоест при хора, които се обръщат към лекар твърде късно, лекувани са неправилно или са имали много тежко заболяване, има болка при движение, както и ограничаване и в крайна сметка загуба на ставната функция.