Идиопатичната (идиопатична) белодробна фиброза (IPF) е заболяване на алвеолите, чиято същност е тяхното възпаление и след това фиброза. В резултат на това дишането става все по-трудно. Какви са причините и симптомите на идиопатичната белодробна фиброза? Какво е лечението?

Съдържание:

  1. Спонтанна белодробна фиброза: Причини
  2. Спонтанна белодробна фиброза: Симптоми
  3. Идиопатична белодробна фиброза: диагноза
  4. Спонтанна белодробна фиброза: Лечение
  5. Идиопатична белодробна фиброза: прогноза

Спонтанна белодробна фиброзае рядка форма на идиопатична интерстициална пневмония. Както обясни проф. д-р хаб. Elżbieta Wiatr от 3-то отделение по белодробни болести, Институт по туберкулоза и белодробни болести във Варшава, е хронично, прогресивно, фиброзно заболяване, ограничено само до белите дробове и се среща главно при възрастни хора.

Развитието му се получава в резултат на микроскопично увреждане на клетките на алвеоларния епител - обяснява той. Последствието е възпаление на алвеолите, които започват да обграждат лентите от плътна съединителна тъкан (белези).

Спонтанна белодробна фиброза: Причини

Както подсказва името, причините за заболяването са неизвестни, но в някои случаи може да се подозира:

  • нарушения, генетични мутации
  • пушене на цигари (изследванията показват, че има повече пушачи сред пациентите с идиопатична белодробна фиброза)
  • излагане на замърсяване на околната среда
  • гастроезофагеален рефлукс, т.е. регургитация на стомашно съдържимо в дихателната система
  • астма

Рискът от развитие на спонтанна белодробна фиброза определено нараства с възрастта - отбелязва проф. Вятър. Както прогнозира експертът, поради застаряването на населението това ще става все по-чест проблем.

Спонтанна белодробна фиброза: Симптоми

Основните симптоми на спонтанна пневмония са:

  • кашлица
  • задух
  • по-лоша толерантност към упражнения

Освен това пациентът може да забележи залепващи пръсти. Те са израз на тежка хипоксия и се срещат в 30-40 процента. болен.

Идиопатична белодробна фиброза: диагноза

По време на аускултация на пациента лекарят може да чуе характернотопукане над белите дробове(все едно някойходел по едър чакъл). В допълнение, белодробното изображение се извършва с помощта на компютърна томография. Снимките показват мрежовидни промени и промени във формата на пчелна пита.

Тогава диагнозата на заболяването може да се постави само на базата на компютърно томографско изследване, като разбира се изключва друго фиброзно белодробно заболяване с конкретна причина - отбелязва проф. Вятър.

Ако рентгенологичното изображение е двусмислено, трябва да се направи белодробна биопсия, но само в обосновани случаи – подчертава професорът. Лекар може да извърши белодробна биопсия, например, ако подозира белодробна фиброза в хода на заболяване на съединителната тъкан - добавя той.

Извършват се и функционални тестове, които показват, че пациентът има намален жизнен капацитет (VC) и общ капацитет на белите дробове (TLC). При здрав човек обемът на белите дробове е около 4 л, а при пациент с идиопатична белодробна фиброза - около 2 л.

Резултатите от лабораторните изследвания обаче показват хипоксемия, т.е. намаляване на количеството кислород в кръвта.

Също6-минутният тест за ходенене е положителен. Човек със здрави бели дробове може да извърви 500-700 метра за 6 минути. Човек, страдащ от специфична белодробна фиброза, може да има проблем да измине 300, а понякога дори 150 метра за това време.

Спонтанна белодробна фиброза: Лечение

Няма причинно-следствено лечение за спонтанна пневмония. Прилага се оптимално поддържащо лечение, т.е. лечение на съпътстващи заболявания - рефлекс, хипертония, диабет. Контролът на теглото и белодробната рехабилитация също са важни.

- Единственото лекарство, което липсва на пациента, е кислородът - отбелязва проф. Вятър. Съответно, лекарят трябва да насочи пациента към домашен център за кислородна терапия. Тогава пациентът получава концентратор, който постоянно произвежда кислорода, от който се нуждае.

В хода на специфична белодробна фиброза не трябва да се използват стероиди, които досега са били разпространени.

Надежда за пациентите са две вещества - пирфенидон и нинтеданиб. Имат противовъзпалително и антифиброзно действие. 5-годишно проучване на пирфенидон показва, че той допринася за намаляване на смъртността на пациентите (след 52 седмици лечение).

22 пациенти, които са приемали пирфенидон, са съвместими и 42 пациенти, приемащи плацебо, са съвместими. Nintedanib, от друга страна, е инхибитор на вътреклетъчната киназа, който предотвратява загубата на респираторен капацитет на белите дробове.

Идиопатична белодробна фиброза: прогноза

Прогнозата не е успешна. 5-годишна преживяемост на пациенти с идиопатична белодробна фиброза при многослучаите са по-лоши от пациентите, борещи се с някои видове рак, като рак на щитовидната жлеза, рак на кожата и рак на простатата, отбелязва проф. Вятър. Изследванията показват, че средното време на преживяемост е 2-3 години от диагнозата.

Най-честата причина за смърт са остри и подостри (дишането на пациента се влошава и влошава, докато болестта в крайна сметка не доведе до дихателна недостатъчност) респираторни епизоди. Други причини, като сърдечни заболявания, инфекции и стомашно-чревни заболявания, е по-малко вероятно да убият пациенти.

Категория:

Дихателна система