Синдромът на Goodpasture, или белодробно-бъбречният синдром, е рядко автоимунно заболяване, което засяга бъбреците и белите дробове. Синдромът на Goodpasture може да бъде животозастрашаващ, тъй като може да доведе до дихателна и/или бъбречна недостатъчност много бързо, дори в рамките на няколко дни. Какви са причините и симптомите на синдрома на Goodpasture? Какво е лечението?

Синдром на Goodpasture , в противен случайбелодробно-бъбречен синдром,принадлежи към групата заболявания, известни като системен васкулит. В хода на синдрома на Goodpasture базалната мембрана на гломерулните съдове и алвеолите се възпаляват, което води до кървене в алвеолите и бързо прогресиращ гломерулонефрит. Заболяването е животозастрашаващо, тъй като много бързо, дори в рамките на няколко дни, може да доведе до дихателна недостатъчност и/или бъбречна недостатъчност.

Синдромът на Goodpasture е рядък (честота в Европа - около 1/1 милион жители на година), най-често при хора между 20 и 30 години и при тези на възраст 50-65 години. Болестта се диагностицира по-често при мъжете, отколкото при жените.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - причини и рискови фактори

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване. При този вид заболяване имунната система разпознава собствените клетки на тялото като чужди и произвежда антитела срещу тях, които ги атакуват и причиняват възпалението и унищожаването им. В хода на синдрома на Goodpasture се произвеждат антитела (анти-GBM) срещу базалната мембрана на гломерулните съдове и алвеолите. Увреждането на антитела в кръвоносните съдове на гломерулите води до гломерулонефрит, който може да доведе до хронична бъбречна недостатъчност. От своя страна увреждането на кръвоносните съдове на алвеолите води до кървене.

Рисковите фактори са: излагане на въглеводороди и тютюнев дим, вдишване на кокаин и инфекции.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - симптоми

Симптоми на белодробно засягане по заболяване:

  • задух - първоначално може да бъде предизвикан от упражнения, след това пароксизмален в покой
  • суха кашлица
  • хемоптиза
  • понякогацианоза

Симптоми на засягане на бъбреците от заболяването:

  • хематурия
  • проблеми с уринирането (напр. олигурия)
  • подуване по цялото тяло
  • хипертония
  • болка в лумбалната област

Освен това могат да се появят общи симптоми, обикновено грипоподобни, напр. умора, треска, болки в мускулите и ставите, липса на апетит.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - диагноза

Правят се кръвни изследвания за откриване на анти-GBM антитела. В случай на синдрома на Goodpasture се установява също, inter alia, повишени нива на креатинин и урея в кръвта, което показва увреждане на бъбреците.

Необходимо е също така да се изследва урината, която показва, между другото, наличие на протеини или червени кръвни клетки.

Лекарят изследва и дихателната система. По време на изследването със стетоскоп можете да чуете пукане, а понякога дори бронхиален шум. От друга страна, рентгеновата снимка на гръдния кош показва петна сенки, които предполагат възпалителни промени.

В някои случаи може да се наложи бъбречна или белодробна биопсия.

Синдром на Goodpasture (белодробно-бъбречен синдром) - лечение

На пациентите се дават глюкокортикостероиди и циклофосфамид. Освен това се извършва плазмафереза ​​- процедура, която почиства кръвта от нежелани елементи - в този случай анти-GBM антитела.

При някои пациенти бъбрекът започва да работи правилно, обикновено през първите седмици от лечението. Въпреки това, 40-50 процента. въпреки лечението, бъбреците не възстановяват функциите си. След това е необходима бъбречна заместителна терапия под формата на хемодиализа. След няколко месеца състоянието на пациента може да се подобри и хемодлиозата може да не е необходима. Опитът на лекарите обаче показва, че възстановяването на бъбречната функция на по-късен етап е рядкост. Ако бъбрекът не започне да работи правилно през първите седмици от лечението и пациентът се нуждае от бъбречна заместителна терапия, това обикновено означава, че бъбречната недостатъчност е необратима.

Въпреки това можете да предотвратите прогресирането на бъбречната недостатъчност и дори нейното развитие. Достатъчно е заболяването да се диагностицира възможно най-рано и да се приложи подходящо лечение.

Категория:

Имунна система