Грануломатозата на Вегенер е заболяване, чиито първи симптоми са неспецифични и показват много заболявания, което затруднява ранната диагностика. Лечението, започнато твърде късно, представлява пряка заплаха за живота на пациента. Какви са причините за грануломатозата на Вегенер? Как да го разпознаем? Възможно ли е да я излекувам?

Грануломатоза на Вегенер( грануломатоза с полиангиит ) е заболяване, чиято същност е некротично грануломатозно възпаление на кръвоносните съдове (малките), особено в горните и долните дихателни пътища и бъбреците. В хода на заболяването имунната система атакува и уврежда стената на специфични кръвоносни съдове, което води до възпаление, водещо до вазоконстрикция, исхемия, инфаркт или кръвоизлив на органи.

Грануломатозата на Вегенер принадлежи към групата на системните заболявания на съединителната тъкан (ревматични заболявания). Грануломатозата на Вегенер се среща при около 5 на 100 000 души, със сходна честота при мъже и жени.

Грануломатоза на Вегенер: причинява

Причините за това са неизвестни. Някои проучвания предполагат, но не заключават, че cANCA антителата могат да причинят възпаление, което може да стимулира имунните клетки да атакуват.

Автоимунни заболявания - когато имунната система ни атакува

Грануломатоза на Вегенер: как да разпознаем симптомите?

Първоначално се появяват неспецифични симптоми, като умора, субфебрилна температура, загуба на апетит, загуба на тегло, мускулни и костни болки. Само с развитието на болестта се появяват по-характерни симптоми. Около 90 процента. симптомите на дихателната система доминират:

  • хронична хрема или много силно ограничение на носната проходимост, което може да бъде придружено от дрезгав глас, възпаление на параназалните синуси и дори отит на средното ухо
  • обилно, гнойно течение или кървене от носа, което е признак за образуване на т.нар. грануломи (язвени лезии) в носа
  • с развитието на болестта, грануломите могат да пробият носната преграда и да доведат до разрушаване на хрущяла на носния мост и неговото "колапс" (т.нар. седловиден нос)

Когато грануломите заемат горните и долните дихателни пътища, има задух и кашлицаи болка в гърдите и понякога хемоптиза. Промените в бъбреците се появяват доста късно, освен това често са напълно асимптоматични и само внимателно изследване на урината позволява да се визуализират.Възпалителният процес може да включва и нервната система, очите, ушите, кожата, мускулите и ставите, храносмилателния тракт, а в редки случаи и сърцето, което дава симптоми като:

  • очи - в 40 процента пациентите имат очни промени като склерит, еписклерит, конюнктивит на увеалната мембрана или слъзния канал, по-рядко - екзофталм
  • кожа - обрив, осезаеми бучки под кожата, кървене под кожата
  • мускулно-скелетна система - рецидивиращ артрит
  • храносмилателна система - коремна болка, диария (може да е кървава)
  • нервна система - сензорни нарушения, дори инсулт
  • устна кухина - повтарящ се гингивит, често безболезнени язви на лигавицата

Протичането на заболяването варира при всеки пациент и зависи от вида и размера на засегнатите съдове и активността на възпалителния процес. При някои е леко и бавно, при други може да прогресира много бързо и да доведе до животозастрашаващо състояние.

Важно

Повтарящото се кървене от носа, кървава диария, загуба на слуха, безболезнени язви в устата, кожни лезии, хемоптиза или хематурия са симптоми, които се появяват в хода на няколко десетки или дори стотици заболявания. Следователно те не винаги трябва да показват грануломатоза с полиангиит, особено след като това е рядко диагностицирано заболяване. Това обаче са тревожни симптоми, което означава, че ако се появят, посетете лекар възможно най-скоро.

Грануломатоза на Вегенер: диагноза

За идентифициране на грануломатоза с полиангиит обикновено се извършва кръвен тест за определяне на маркери за възпаление (ESR или CRP) и наличието на антитела (cANCA + анти-неутрофилни цитоплазмени антитела). Извършват се също изследвания на урината (наличието на протеин в урината предполага увреждане на бъбреците) и рентгеново или CT сканиране на гръдния кош, за да се визуализират всякакви промени в дихателните пътища.

Грануломатоза на Вегенер: Лечение

Грануломатозата на Вегенер е нелечимо заболяване. Дейността на лекарите е насочена основно към привеждането й в ремисия. За тази цел най-често се използват лекарства от групата на глюкокортикостероидите и циклофосфамид - средства, които отслабват прекомерно силната имунна система на пациента.

Специфичен маркер за това заболяване е наличието на c-ANCA антитела.

При тежки случаи на заболяване - когатостандартното лечение не носи резултати, а пациентът се бори с тежко увреждане на бъбреците и високи нива на cANCA антитела - може да се използва плазмафереза. Това е метод за почистване (филтриране) на някои частици от кръвта, включително cANCA антитела. За съжаление процедурата е скъпа и има само временен ефект. С течение на времето нивата на антителата се натрупват и болестта се връща. Диализа е необходима, ако бъбреците се увредят сериозно и не успеят, и е необходима операция при тези, които са стеснили ларинкса поради белези или кръвоизлив в белите дробове или стомашно-чревния тракт.

Грануломатоза на Вегенер: прогноза

Прогнозата зависи от това кога е диагностицирано заболяването, засегнатите органи и методите на лечение. Нелекуван се дава около половин година живот от момента на поставяне на диагнозата. Сред лекуваните пациенти в 87 процента. пациентите са наблюдавани да оцеляват от 6 месеца до 24 години.

За автораМоника МаевскаЖурналист, специализиран в здравни проблеми, особено в областта на медицината, опазването на здравето и здравословното хранене. Автор на новини, ръководства, интервюта с експерти и репортажи. Участник в най-голямата полска национална медицинска конференция „Поличката в Европа”, организирана от Асоциация „Журналисти за здраве”, както и в специализирани семинари и семинари за журналисти, организирани от Асоциацията.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Имунна система