Болестта на Бехчет (Адамантиадес-Бехчет) е рядко системно съдово заболяване, което засяга само десетина души у нас. Започва с невинни язви в устата и може да доведе до засягане на централната нервна система. Какви са другите симптоми на болестта на Бехчет? Може ли да се лекува?

Болест на Behcetдосистемен васкулит , с характерни повтарящи се промени в кожата и лигавицата. Заболяването е кръстено на турския дерматолог Хулуси Бехчет, който диагностицира симптомите на заболяването при един от пациентите си. през 1936 г. той описва симптомите му като нова болестна единица в Архива на кожните и венерическите болести. През 1947 г. името е официално прието на Международния дерматологичен конгрес в Женева.

Честотата на болестта на Бехчет варира в зависимост от региона. Най-висока заболеваемост се наблюдава в страните по протежение на т.нар Коприненият път, т. е. търговският път, познат още от древността, по който коприна и други продукти от Китай и Япония са били транспортирани до Европа. Първите симптоми обикновено се появяват през 3-4-то десетилетие от живота. По-голямата част от пациентите от Япония, Корея и Германия са жени, докато в страните от Близкия изток преобладават мъжете. Това е рядко заболяване в Полша, досега са описани само десетина случая, като заболеваемостта е сходна и при двата пола. Реалният брой на пациентите може да е по-голям, тъй като поради диагностични затруднения се диагностицират само типични и пълноценни форми на заболяването.

Болестта на Бехчет: причинява

Причините за заболяването все още са неясни. Има много аргументи за генетичния фон на заболяването. Среща се в определени райони и в определени популации. Поради значителната тежест на заболяването в турската общност за търговия с коприна, беше теоретизирано, че антигените за хистосъвместимост HLA-B5101 и HLA-B5108 предразполагат към синдрома.

Пациентите също имат промени в имунната система: повишено производство на провъзпалителни цитокини, циркулиращи имунни комплекси, антитела срещу клетки на лигавицата или антитела срещу ендотелни клетки. Не е ясно обаче дали те са причина или вторичен симптом на заболяването.

Роляинфекциозни агенти за иницииране на болестта на Бехчет не са потвърдени, но има гласове, коитоStreptococcus sanguis и oralis ,Saccharomyces cerevisiaeи херпес вирус тип, който мога да нарека

Болест на Бехчет: симптоми

  • Орални афти (97-99%)

Обикновено появата на болезнени язви в устата е първият симптом на заболяването. Характерно е повтарящото се естество на лезии - повече от 3 годишно - които заздравяват спонтанно до 3 седмици, без да оставят никакви белези

  • Генитални язви (85%)

При мъжете се намират на скротума, при жените на срамните устни, но също и във влагалището и шийката на матката. Те са дълбоки, много болезнени и трудни за лечение. Те често се повтарят и, за разлика от афтите в устата, оставят след себе си белези.

  • Макулопапулозни кожни лезии, подобни на акне (85%)

Наблюдавани при мъжете, те засягат главно шията.

  • Нодозна еритема (50%)

Отнася се за жени. Появява се на долните крайници и заздравява с обезцветяване.

  • Симптом на модел

Това е свръхчувствителност на кожата, причинена дори от най-малкото увреждане. Моделът на моделите е един от критериите за диагностициране на болестта на Behcet. Може да бъде причинено от пункция с игла или интрадермално инжектиране на изотоничен разтвор на натриев хлорид. В рамките на 24 часа се развива еритематозна склероза с последващо натрупване на стерилен гноен секрет в центъра на лезията. В страните от Близкия изток този симптом може да се счита за патогномоничен за болестта на Бехчет.

  • Очни симптоми (50%)

Пациентите се оплакват от двойно виждане, фотофобия, зачервяване, болка. Има увеит и възпаление на ретината. Нелекуваните очни заболявания могат да доведат до развитие на глаукома, катаракта или слепота в бъдеще.

  • Артрит (40%)

Болестният процес може да включва една или повече стави. Обикновено се атакуват големите стави, рядко малките и почти никога сакроилиачните стави. Възпалението може да бъде остро или подостро. Пациентите страдат от подуване и болка в ставите, което затруднява движението. Симптомите продължават до три седмици и след това изчезват спонтанно. Въпреки това, в някои случаи настъпват деструктивни промени в ставите.

  • Миозит

Само в отделни случаи е описан генерализиран миозит. Някои хора изпитват локално възпаление.

  • Съдова тромбозавенозен (24%)

Среща се при остри случаи на заболяването.

  • Смяна на кораб

Заболяването е системно и може да засегне всеки съд: малък, среден и голям. Клиничните симптоми зависят от локализацията и интензивността на възпалителния процес. Артериите са свити и аневризми, докато вените са тромбоза и разширени вени.

  • Участие на сърцето (7-30%)

Могат да възникнат: нарушения на проводимостта, перикардит, както и коронарен васкулит и симптоми на исхемична болест

  • Промени в храносмилателния тракт

Обикновено засяга дебелото черво. Появяват се язви, които могат да причинят перфорация и перитонит.

  • Участие на ЦНС (5%)

Появява се най-късно, дори няколко години след появата на афтата в устата. Означава се с термина "невро-Бехчет". Симптомите включват главоболие, треска, объркване, нарушения на баланса и инсулти. В сравнение със здравата популация, те са по-склонни да страдат от асептичен менингит.

  • Засягане на бъбреците (3%)

Рядко в сравнение с други симптоми.

Болест на Бехчет: диагноза

Диагнозата на заболяването се основава на клиничната картина, тъй като няма специфични лабораторни изследвания или хистопатологична картина. Могат да се появят: анемия и левкоцитоза, ускоряване на ESR, повишена концентрация на С-реактивен протеин, имуноглобулини (главно IgA и компоненти на системата на комплемента), нарушения в коагулационната система, предразполагащи към тромбоза. Въпреки това, няма антинуклеарни антитела или ревматоиден фактор.

През 1990 г. група от експерти - Международна изследователска група за болестта на Бехчет - разработи критериите за диагностициране на болестта на Бехчет: 1) основен критерий: язви в устата - малки, големи или подобни на херпес, открити най-малко 3 пъти в рамките на 12 месеца2) допълнителни критерии:

  • промени в органа на зрението: преден или заден ирит, възпаление на ретиналния васкулит
  • положителен тест за алергия (симптом на модел) - прочетете след 24-48 часа
  • повтарящи се генитални язви
  • еритема нодозум, фоликулоподобни или подобни на фоликулит лезии, възли от акне при възрастни, които не са лекувани с кортикостероиди.

За да се установи диагнозата на болестта на Бехчет, е необходимо да се отговори на (основния) критерий и поне два допълнителни критерия след изключване на други причини.

Болестта на Бехчет трябва да се диференцира от:

  • Екипът на Reiter
  • серонегативна артропатия
  • саркоидоза
  • форми на системен васкулит

Болест на Бехчет: лечение

Поради неясна етиология на заболяването, причинно-следственото лечение не е възможно. Остава само да се облекчат симптомите на заболяването. Използваната терапия зависи от напредването на заболяването и засягането на органите.

Лекарства, използвани в терапията: кортикостероиди, нестероидни противовъзпалителни средства, азатиоприн, циклоспорин, сулфасалазин, колхицин, антитромбоцитни лекарства, антикоагуланти, циклофосфамид, дапсон.

.

В случаи, ограничени до кожата, е достатъчно локално приложение на лекарства - кортикостероиди, антибиотици. В по-тежките случаи се използват по-силни лекарства (цитостатици, имуносупресори)

Болест на Бехчет: прогноза

Заболяването има периоди на обостряне и ремисия. В случаите, когато ЦНС и белите дробове не са засегнати, прогнозата е добра. Най-честите причини за смърт са неврологични усложнения, руптура на аневризма и съдова тромбоза на долните крайници.

Категория:

Имунна система