Свръхактивните надбъбречни жлези са сложно заболяване с много разнообразна етиология. Можем да направим разлика между надбъбречна глюкокортикоидна и минералокортикоидна хиперактивност, както и андрогенна или естрогенна хиперактивност. Какви са причините и симптомите на свръхактивна надбъбречна жлеза? Как протича лечението й?

Свръхактивна надбъбречна жлезае, когато надбъбречната жлеза произвежда твърде много от един или повече от хормоните, които надбъбречната жлеза произвежда: кортизол, алдостерон, андрогени и адреналин. Можем да направим разлика между глюкокортикоидна и минералокортикоидна хиперактивност на надбъбречните жлези, както и андрогенна или естрогенна хиперактивност.

Глюкокортикоидна хиперактивност на надбъбречните жлези

Глюкокортикоидна хиперактивност на надбъбречните жлезие група от симптоми на заболяване, произтичащи от излишък на кортизол в тялото. Нарича се ощехиперкортицизъм . Причините включват болест на Кушинг от хипоталамус или хипофизен произход, синдром на Кушинг, дължащ се на аденома индуцирана секреция на хиперкортизол, малка или голяма нодуларна хиперплазия или рак на надбъбречната жлеза, както и извънматочна продукция на CRF или ACTH и екзогенно приложение на глюкокортикоиди.

  • Патофизиология

Настоящите симптоми са резултат от влиянието на излишните глюкокортикостероиди, секретирани от надбъбречните жлези, върху метаболизма. Тези хормони причиняват прекомерно задържане на натрий и вода от бъбреците, повишена екскреция на калий с урината, повишена глюконеогенеза с последваща хипергликемия и повишен протеинов катаболизъм. Те също така допринасят за нарушаване на абсорбцията на калций от стомашно-чревния тракт и повишената му мобилизация от скелета. Освен това те насърчават развитието на артериална хипертония, като повишават чувствителността на кръвоносните съдове към действието на ендогенни, вазопресорни вещества. Прекомерната секреция на ACTH може също да доведе до обезцветяване на кожата и симптоми на андрогенизация при жените и хипералдостеронизъм.

  • Клинична картина и диагноза

Пациентите с хипертиреоидизъм на надбъбречната жлеза се характеризират с кръгло лице, затлъстяване по тялото и шията с тънки крайници, розови кожни стрии в долната част на корема, ханша, бедрата и зърната. БоленТе могат да се оплакват от атрофия и слабост на мускулите, болки в костите, високо кръвно налягане и симптоми на андрогенизация, като оплешивяване при мъжете, нисък тон на гласа, акне, менструални нарушения, хирзутизъм или уголемяване на клитора (клиторомегалия). Психотичните симптоми не са необичайни. Лабораторните изследвания на кръвта могат да покажат хипокалиемия, алкалоза и увеличаване на броя на червените кръвни клетки. Латентен или явен захарен диабет е често срещан.За диагностициране се използват хормонални изследвания. Определят се циркадният ритъм на кортизолемия и отделянето на свободен кортизол в урината. Освен това се използва тестът за потискане на дексаметазон, който ви позволява да разграничите дали имаме работа с аденом или рак на надбъбречната жлеза, извънматочна продукция на ACTH или микроаденом или аденом на хипофизата. Вместо теста за потискане на дексаметазон, тестът за стимулиране на CRF се използва за определяне на причината за хиперфункция на надбъбречните кортикостероиди.

  • Диверсификация

Надбъбречният кортикостероиден хипертиреоидизъм се различава от:

  • затлъстяване, съпътстващо хирзутизъм, кожни стрии, менструални нарушения и повишено отделяне на кортизол и неговите метаболити в урината
  • Вроден синдром на кортизолова резистентност
  • синдром на поликистозните яйчници
  • посткохоличен псевдо-Кушинг синдром
  • депресия
  • Лечение

Лечението на избор е операция за отстраняване на аденом или рак на надбъбречната жлеза, микроаденоми или аденоми на хипофизата, които са причина за хиперкортизолемия. Ако има противопоказания за операция, се използват лъчетерапия на хипофизата или инхибитори на стероидогенезата като трилостан, кетоконазол, митотан или аминоглутетимид.

В случай на извънматочна прекомерна продукция на CRF или ACTH от рак на белия дроб, панкреаса или жлъчния мехур, операцията също е показана. Спиронолактон или ципротерон ацетат се използват при наличие на симптоми на хипертералокортицизъм и андрогенизация при жени.

Минералокортикоидна хиперактивност на надбъбречните жлези

Минералокортикоидната хиперактивност на надбъбречните жлези, известна също като хипералдостеронизъм или прекомерна секреция на дезоксикортикостероиди, може да бъде първична или вторична. Основните причини за възникването му включват аденом, рак или аденоматозна хиперплазия на гломерулния слой на надбъбречната жлеза. Вторичните причини за развитието му могат да бъдат вторичен алдостеронизъм при пациенти с ренин-секретиращ тумор, бъбречна исхемия и хипертония.злокачествен или кардио-хепатоцелуларен или свързан с бъбреците оток или синдром на Бартер.

  • Първичен хипералдостеронизъм

Първичният алдостеронизъм е болестен синдром, произтичащ от прекомерната секреция на алдостерон. Развива се в случай на прекомерна секреция на алдостерон от аденом (т.нар. синдром на Кон), рак или при наличие на двустранна, по-рядко едностранна хиперплазия на гломерулния слой на надбъбречната кора (т.нар. идиопатичен хипералдостеронизъм).

  • Патофизиология

Прекомерната секреция на алдостерон допринася за повишената загуба на калий от бъбреците и по този начин развитието на хипокалиемия и хипокалиемична алкалоза. В допълнение, алдостеронът директно и индиректно сенсибилизира кръвоносните съдове към действието на ендогенни вазопресори като адреналин или норадреналин, което насърчава развитието на артериална хипертония. Доказано е също, че алдостеронът участва в съдовото ремоделиране, което води до повишаване на съдовата резистентност и по този начин повишаване на кръвното налягане.

  • Клинична картина и диагноза

Пациентите обикновено съобщават за силна жажда, мускулна слабост, парестезия, пристъпи на тетания, запек и полиурия. Поради артериалната хипертония, която е основният симптом, могат да се появят главоболие и органни усложнения на хипертонията – бъбречна недостатъчност, слепота или инсулт. При значителен дефицит на калий има животозастрашаващи сърдечни аритмии - включително камерна фибрилация.

Трябва да се подозира първичен алдостеронизъм, особено при пациенти с хипокалиемия, лекарствено резистентна хипертония и при пациенти със случайно диагностициран тумор на надбъбречната жлеза. Лабораторните изследвания показват хипернатриемия, хипокалиемия с хипокалиемична алкалоза и хипомагнезиемия. Освен това има повишена алдостеронемия и алдостеронурия с нормална кортизолемия и нормални 17-OH-кортикостероиди в урината, нарушено подкиселяване на урината и устойчива на вазопресин полиурия. Възможна въглехидратна непоносимост

  • Лечение

В случай на едностранен тумор на надбъбречната кора, хирургичното отстраняване се препоръчва след приблизително 4 седмици първоначално лечение със спиронолактон. Двустранната надбъбречна хиперплазия е индикация за продължителна употреба на антихипертензивни лекарства и алдостеронови антагонисти, като спиронолактон в доза от 50-100 mg / ден. Хирургично лечение, последвано от химиотерапия, се използва при пациенти с рак, произвеждащ алдостерон, с възможни метастази.За съжаление, прогнозата в тези случаи е неблагоприятна.В никакъв случай не трябва да се забравя калиевата добавка, като се прилага KCL калиев хлорид на пациенти, тъй като той предотвратява появата на животозастрашаващи сърдечни аритмии.

Андрогенна или естрогенна хиперактивност на надбъбречните жлези

Свръхпроизводството на андрогени от надбъбречните жлези може да се дължи на наличието на вирилизиращ тумор, болест или синдром на Кушинг и наследствено нарушение на биосинтеза на стероиди. В случай на прекомерно производство на естроген от надбъбречните жлези, това е характерно за наличието на феминизиращ тумор.

Вирилизиращ тумор

Това е тумор в ретикуларния слой на надбъбречната жлеза, който произвежда свръх андрогени. Тези хормони могат да причинят преждевременен пубертет при момчетата, бисексуално развитие на момичетата и вирилизация при жените. В зависимост от това дали туморът е аденом или рак, симптомите, съобщени от пациента, могат да варират. При наличие на аденом може да има нарастващи симптоми на дефеминизация, като нарушения в цикличността на менструалното кървене, атрофия на млечните жлези, преразпределение на мастната тъкан от женски към мъжки тип и симптоми на вирилизация като мъжки хирзутизъм, акне, себорея, алопеция и задълбочаване на гласа. При наличие на рак, в допълнение към симптомите на вирилизация, споменати по-горе, могат да се появят и симптоми на хиперкортицизъм. Те включват, наред с други затлъстяване на тялото и шията, наличие на кожни стрии в долната част на корема, ханша, бедрата и зърната, мускулна атрофия и слабост, хипертония, диабет.Диференциалната диагноза включва:

  • вродени ензимни дефекти на 21- и 11-хидроксилиране и 3-β-хидроксистероид дехидрогеназа
  • синдром на поликистозните яйчници
  • андроген-продуциращи тумори на тестисите или яйчниците

При диференциране на заболяването трябва също да се има предвид, че синдромът на Кушинг, причинен от прекомерно производство на ACTH, често се проявява не само с хиперкортицизъм, но и с повишена биосинтеза на андрогени. Това е така, защото ACTH стимулира производството на глюкокортикостероиди, минералокортикостероиди и андрогени. Клиничната диагноза се основава на резултатите от хормонални изследвания, които показват повишаване на концентрацията на андрогени и техните метаболити в кръвта и увеличаване на екскрецията им с урината. За локализиране на тумора се извършват ултразвук, компютърна томография и надбъбречна сцинтиграфия. Лечението се състои в хирургично отстраняване на тумора.

Феминизиращ тумор

Това е тумор на надбъбречната жлеза, който произвежда свръх естроген. За да се установи диагнозата, посочва тойповишена екскреция на естрогени в урината, симптоми на феминизация при мъжете като гинекомастия, загуба на коса или намалено либидо, както и менструални нарушения при жените и повишаване на концентрацията на естроген във венозната кръв на надбъбречните жлези. За локализиране на тумора се извършват ултразвук, компютърна томография и надбъбречна сцинтиграфия. При лечението се използва хирургично отстраняване на тумора.

Прочетете също:

  • Феохромоцитом - рак на надбъбречната жлеза
  • Вродена надбъбречна хиперплазия: причини, симптоми, лечение
  • Надбъбречна криза (остра надбъбречна недостатъчност): причини, симптоми и лечение

Категория:

Здраве