Първичната билиарна цироза се класифицира като автоимунно заболяване, което означава, че тялото атакува собствените си тъкани. Характерен симптом на заболяването е усещането за хронична умора и заядлив сърбеж по кожата. Научете за лечението на първична билиарна цироза и проверете прогнозата.

Първична билиарна цирозае все по-разпознаваемо заболяване. През 70-те години на миналия век честотата му е оценена на около 40 случая на милион, в момента на приблизително 250-350 случая на милион. Повече от 90% от пациентите са жени, чиито първи симптоми обикновено се появяват на възраст 30-60 години. Първична билиарна цироза не се среща при деца.

Първична билиарна цироза - причинява

Основната причина за заболяването е многогодишното увреждане на холангиоцитите, т.е. епителните клетки на жлъчните пътища. Този процес води до нарушаване на жлъчната секреция на черния дроб. Възпрепятстваното изтичане на жлъчката от черния дроб води до сериозно увреждане на органа, известен като холестаза.

Името първична билиарна цироза не отразява същността на заболяването, но такъв термин е възприет през 50-те години на миналия век.

Съвременните диагностични възможности позволяват да се открие заболяването в ранен стадий на развитие на заболяването. Това често се случва много преди промените да се появят при хистологично изследване, тоест при изследване на тъкани под микроскоп. С други думи, промените могат да бъдат открити преди напреднало увреждане на черния дроб, т.е. преди да се развие цироза.

Първична билиарна цироза - симптоми

Основните клинични симптоми включват усещането за хронична умора и заядлив сърбеж по кожата.

Характеристика на хроничната умора при първична билиарна цироза на черния дроб е, че тя не се увеличава значително след повишено физическо натоварване, но също така не отшумява след почивка. Усещането за умора непрекъснато придружава пациента.

Сърбежът по кожата може да варира по тежест, от умерен сърбеж в ръцете и краката до силен сърбеж по цялото тяло.

При някои пациенти първичната билиарна цироза може да бъде напълно асимптоматична или единствена причинанеспецифична болка в десния хипохондриум

Тъй като липидният метаболизъм е нарушен в хода на заболяването, някои пациенти могат да развият кожни промени в основата на носа. Това се казва жълти или жълти кичури ясно видими под кожата. Жълтеницата е доброкачествен хистиоцитен тумор. Те са плоски, жълти издатини. Те са пълни с холестерол и други мастни тела. Те не са склонни да се ядосват. Обикновено се отстраняват хирургично по козметични причини.

Пациентите с първична билиарна цироза доста често страдат и от други автоимунни заболявания и имат клинични симптоми на тези заболявания. Включваме:

  • Екипът на Sjögren
  • автоимунни заболявания на щитовидната жлеза
  • ревматоиден артрит
  • склеродермия

При малка група пациенти първичната билиарна цироза се диагностицира в стадия на напреднало увреждане на черния дроб. Тогава може да се появят симптоми:

  • на унищожение
  • жълтеница
  • асцит
  • подуване на долните крайници
  • синини

Първична билиарна цироза - диагноза

Хроничната умора не е типичен симптом, който може лесно да се обясни с преумора. Но сърбежът на кожата е трудно да се пропусне. Когато се появят такива симптоми, свържете се с вашия първичен лекар.

За съжаление се случва пациентите със сърбеж по кожата да бъдат насочвани към дерматолог, което значително удължава правилната диагноза. Може също да влоши общото здравословно състояние на пациента.

Следователно, лекарят трябва да назначи основни биохимични изследвания на черния дроб (алкална фосфатаза и γ-глутамилтранспептидаза - тестове за активност на GGT).

Диагнозата на първична билиарна цироза се счита за надеждна, ако са изпълнени следните 3 критерия (вероятно ако са налице два):

  1. повишена активност на алкалната фосфатаза, ензим, показателен за нарушения на изтичането на жлъчка
  2. наличие на антимитохондриални антитела в серума (силно специфични за първична билиарна цироза)
  3. типично изображение на проба, взета по време на чернодробна биопсия (т.е. чернодробна пункция), показваща, inter alia, характеристики на увреждане на жлъчката

Първична билиарна цироза - лечение

Лечението на първична билиарна цироза трябва да се извършва от хепатолог, лекар, който е специализиран в лечението на чернодробни заболявания. Основната цел на лечението е да се забави прогресията на заболяването и да се елиминира или значително да се отслабиклинични симптоми.

На пациентите се дава урсодезоксихолова киселина, която подобрява дренажа на жлъчката от черния дроб, като по този начин намалява токсичните й ефекти върху черния дроб. Това ефективно забавя прогресията на заболяването при много пациенти.

При симптоматично лечение се използват препарати, намаляващи тежестта на сърбежа по кожата. Лекарството по избор е холестирамин

Пациентите, страдащи допълнително от синдрома на Sjögren, развиват сухота в устата и сухота на конюнктивата. В такива случаи се препоръчва често пиене на малки количества вода и използване на т.нар изкуствени сълзи, които овлажняват повърхността на очите.

При хора, които са имали значително увреждане на черния дроб, включително чернодробна недостатъчност, трансплантацията на органи е единственото ефективно лечение.

Първичното лечение на билиарна цироза е хронично.

Следвайте препоръките на Вашия лекар, внимавайте за правилната диета, избягвайте консумацията на алкохол и лекарства, които са токсични за черния дроб.

Пациентите с трансплантиран черен дроб трябва да приемат лекарства, за да предотвратят отхвърлянето на трансплантата.

Първична билиарна цироза - прогноза

За съжаление, не са добри. Широко разпространено е мнението, че пълното възстановяване на първичната билиарна цироза не е възможно. Но ранната диагноза и подходящото лечение са много ефективни за забавяне на прогресията на заболяването при повечето пациенти.

Може да се каже, че следвайки препоръките на лекаря, пациентите с първична билиарна цироза оцеляват толкова, колкото здравите хора.

Прогнозата е много добра при пациенти, които се нуждаят от чернодробна трансплантация. Над 80% от пациентите оцеляват поне 5 години след операцията. Въпреки че трансплантираният черен дроб може да рецидивира първична билиарна цироза, състоянието не изглежда да има сериозни последици при повечето пациенти.

За автораАнна ЯрошЖурналист, който се занимава с популяризиране на здравното образование повече от 40 години. Победител в много конкурси за журналисти, занимаващи се с медицина и здраве. Тя получи между другото Наградата на доверието "Златен OTIS" в категория "Медии и здраве", Св. Камил награден по повод Световния ден на болните, два пъти „Кристална писалка“ в националния конкурс за журналисти, насърчаващи здравето, както и много награди и отличия в конкурси за „Медицински журналист на годината“, организирани от Полската асоциация на Журналисти за здраве.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Гастрология