Криоглобулинемията е състояние, при което в кръвта има голямо количество анормални протеини, наречени криоглобулини. Какви са причините и симптомите на криоглобулемията? Как се лекува това системно заболяване?

Криоглобулинемия(латинскикриоглобулинемия ) може да се появи спонтанно, главно при жени на средна възраст, но най-често придружава много хронични заболявания и може да се прояви като множество усложнения на органите.

Криоглобулините са антитела, които могат да се появят в малки количества при здрави хора и симптомите на заболяването обикновено се появяват, когато концентрацията им надвиши около 100 mg/литър. При лека криоглобулинемия, антителата се утаяват при температури, по-ниски от 4oC. Колкото по-висока е концентрацията на криоглобулин, толкова по-висока е температурата на утаяването. Процесът е напълно обратим; утаените протеини се разтварят в кръвта, когато температурата достигне стойност, по-голяма от 37oC.

Класификация на криоглобулинемията

Класификацията на криоглобулинемията, разработена от Bruet през 1974 г., все още е валидна. Той се основава на състава на криоглобулините, открити в кръвта. Следователно можем да различим:

  • Тип I - моноклонална криоглобулинемия, при която се срещат предимно IgM имуноглобулини. Предписва се на различни видове пролиферативни заболявания, като мултиплен миелом, макроглобулинемия на Валденстрьом, хронична лимфоцитна левкемия и неходжкинов лимфом.
  • Тип II - смесена моноклонално-поликлонална криоглобулинемия, характеризираща се с наличието на ревматоиден фактор (това е протеин, който присъства в кръвта в много случаи като маркер за автоимунни заболявания). Придружава се от лимфопролиферативни заболявания, автоимунни заболявания и преди всичко HCV инфекция.
  • Тип III - смесена поликлонална криоглобулинемия, при която се откриват няколко класа имуноглобулини и, както при тип II, ревматоиден фактор. Най-често се свързва с вирусни инфекции като HCV, HBV, CMV, EBV и с автоимунни заболявания като системен лупус еритематозус или ревматоиден артрит.

Криоглобулинемията може също да бъде класифицирана според клиничната класификация, която се отличава с:

  • Есенциална криоглобулинемия, така наречената идиопатична, която не е свързана сналичието на други заболявания;
  • вторична криоглобулинемия, която е свързана с различни болестни състояния, като автоимунни, инфекциозни и лимфопролиферативни заболявания. Криоглобулинемия може да се появи и в хода на някои чернодробни заболявания.

Патофизиология на криоглобулинемията

Механизмите на образуване на криоглобулинемия не са напълно разбрани до днес. Известно е, че температурните колебания са придружени от промени в структурата на имуноглобулините, което от своя страна води до промяна в тяхната разтворимост. Преципитационните имунни комплекси са трудни за отстраняване от кръвообращението, натрупват се в тъканите и съдовете и могат да причинят заболявания като хроничен васкулит или гломерулонефрит. В допълнение, утаяването на криоглобулини води до тромбоза и запушване на малки съдове, което води до исхемия и некроза на периферните части на крайниците или до остра бъбречна недостатъчност. Самото присъствие на голямо количество криоглобулини води до повишаване на вискозитета на кръвта, което предразполага към съдови усложнения.

Симптоми на криоглобулинемия

Криоглобулинемията може да се прояви по различни начини и до голяма степен зависи от нейния тип.

Характерна за криоглобулинемията е така наречената триада на Мелцер, която се състои от съдова пурпура, обща слабост и болки в ставите.

Първият тип е тясно свързан с разреждането на кръвта и тромбозата, поради което симптомите ще включват такива състояния като:

  • акроцианоза (постоянно, безболезнено зачервяване на пръстите)
  • артериална тромбоза
  • Синдром на Рейно
  • хеморагична диатеза
  • мрежеста цианоза
  • некроза на подкожната тъкан

Поради факта, че криоглобулинемията тип II и III имат много общи черти, симптомите са много сходни. Някои от болестните синдроми, които могат да бъдат намерени тук, включват, наред с други: засягане на ставите с болезненост, умора, мускулна болка, бъбречна проява на заболяване на имунен комплекс и периферна невропатия. Освен това може да има кожни лезии, локализирани предимно по долните крайници, като еритематозни петна, хеморагични папули или дори язви. Тук може да се появи и чернодробна или бъбречна дисфункция.

Диагностика на криоглобулинемия

Криоглобулините се откриват при подробен анализ на кръвна проба с помощта на различни имуноанализи. Ревматоидният фактор във високи титри присъства при втория и третия тип криоглобулинемия. Криоглобулинемията се характеризира и с намаляване на концентрацията на С4 компонентагенитив.

Криоглобулинемия: лечение

Понякога криоглобулинемията е асимптомна, тогава не е необходимо лечение. В други случаи поддържащото лечение се състои в избягване на ниски температури и през студения сезон носене на подходящи дрехи, които предпазват предимно дисталните части на крайниците.

При наличие на HCV инфекция трябва да се въведе антивирусно лечение, което включва основно интерферон и рибавирин. Имуносупресивната терапия се основава на използването на интерферон, циклоспорин, цитотоксични лекарства, глюкокортикостероиди, колхицин, моноклонални антитела и интравенозно приложение на имуноглобулини, наред с други.

Единственият метод, който може значително да намали концентрацията на криоглобулини в кръвта, е плазмаферезата. Ако има системен възпалителен процес, се препоръчва използването на нестероидни противовъзпалителни средства, глюкокортикостероиди и колхицин.

Категория:

Кардиология