Транспонирането на големите артерии или накратко TGA е най-честият цианотичен вроден сърдечен дефект, открит при новородени. Свързва се с много сериозна прогноза. Липсата на хирургично лечение крие висок риск от смъртност в ранните етапи от живота. Поради тази причина е толкова важно да откриете дефекта навреме и да извършите подходящата корекция. Колко често се среща страхотната артериална транслация (TGA) и от какво се причинява?

Преводът на големи артериални стволове(TGA) представлява 5-7% от всички вродени сърдечни дефекти. Средната честота е 20-30 на 100 000 живородени. Най-често това е изолиран дефект, а етиологията му е многофакторна и неизвестна. Смята се, че се среща по-често при новородени от майки с диабет. Само в 10% от случаите се свързва с други дефекти, в т.ч с аспления (липса на далак) или висцерална инверсия. TGA се среща 2-3 пъти по-често при момчета, отколкото при момичета.

Какъв е преводът на големите артериални стволове?

Преводът на големите артериални стволове (големи съдове) се състои в отдалечаването на аортата от дясната камера и на белодробния ствол от лявата камера. Връзките между съответните предсърдия и вентрикули остават постоянни.

Можем да разграничим TGA прости (без съпътстващи дефекти) и сложни.

В резултат на такова транспониране се занимаваме с появата на две отделни циркулаторни системи. Неокислена кръв в системното кръвообращение, т.е. система тече от дясното предсърдие към дясната камера и оттам към аортата и периферните съдове, за да се върне в дясното предсърдие през венозната система. При малка циркулация кръвта тече от лявата камера към белодробната циркулация и след това обогатената с кислород кръв се връща в лявото предсърдие. Условието, което позволява оцеляването на новородено с този дефект, е наличието на връзки, които позволяват смесване на оксигенирана и неоксигенирана кръв. Те могат да бъдат:

  • овален отвор (FO) или дефект на предсърдната преграда (ASD),
  • дефект в междукамерната преграда (VSD),
  • открит артериален дуктус (PDA).

Степента на оксигенация на телесните тъкани и тежестта на симптомите зависят от броя и ефективността на тези връзки. Предавателно отношениеголемите ястия могат да бъдат придружени от:

  • дефект в междукамерната преграда (VSD) - среща се в около 50% от случаите на TGA; колкото по-значим е той, толкова по-добро е смесването на венозната и артериалната кръв; дефектът може да бъде единичен или множествен;
  • аортна коарктация (CoA) - рядко се придружава от TGA;
  • аномалии на отклонение и ход на коронарните артерии - в около 1/3 от случаите; най-честият вариант е отклонението на заобикалящата артерия от дясната коронарна артерия;
  • запушване на изходния тракт на лявата камера – по-често в комбинация с VSD; при простия TGA обикновено е функционален по природа и е резултат от изместването на междукамерната преграда, причинено от по-високото кръвно налягане в дясната камера.

Как се проявява TGA?

Бебетата с трансплантация на голям ствол обикновено се раждат навреме с нормално тегло. Основният симптом на новородено бебе е централната цианоза - синкаво оцветяване на кожата и лигавиците (главно устните, езика, устата). Това е резултат от увеличаване на процента на неоксигениран хемоглобин в артериалната кръв (>5 g / dl). Цианозата не изчезва със 100% кислород. Пробегът силно корелира със степента на смесване на кръвта. Когато единствената комуникация между голямото и малкото кръвообращение е форамен овал, а артериалният канал се затваря за 1-2. Един ден от живота цианозата се увеличава бързо и клиничното състояние на новороденото се влошава драстично. Въпреки това, ако преводът е придружен от значителна загуба на междукамерната преграда, цианозата може да е лека и симптомите на сърдечна недостатъчност при новороденото, като:

  • бързо дишане,
  • тахикардия,
  • изпотяване,
  • нарушено наддаване на тегло

може да отнеме няколко седмици, за да се развие.

Лечение на превод на големи артериални стволове

В случай на първоначална диагноза TGA, незабавното приложение на PGE1 простагландин е лечение на първа линия. Целта на тази процедура е да се поддържа проходимостта на артериалния канал. Доставянето на простагландин в рамките на първите часове след раждането позволява транспортиране до подходящия център във възможно най-добро състояние. Ако смесването на кръвта на нивото на дуктус артериозус и междупредсърдната преграда е недостатъчно и операцията за възстановяване не може да се извърши незабавно, следващата стъпка е да се извърши балонна атриосептостомия, т.е.Лечение на Рашкинд . Състои се в разширяване на овалния отвор или счупване на предсърдната преграда. Целта е да се увеличи изтичането на кръв в дясното предсърдие и по този начин да се увеличи количеството на кислородна кръв в системната циркулация. Поставя се катетър с балонен накрайникнай-често през феморалната вена към дясното предсърдие, а след това през овалния форамен към лявото предсърдие. Там балонът се пълни с контрастно вещество, разредено във физиологичен разтвор. Издърпването му към дясното предсърдие създава дефект в предсърдната преграда, което ще позволи ефективно смесване и подобряване на насищането с артериална кръв.Корекцията на сърдечната хирургия е от съществено значение за оцеляването. Видът на операцията зависи от анатомичния вид на дефекта. Понастоящем, в случай на обикновен TGA или TGA с лек, изолиран VSD, процедурата по избор е анатомична корекция на дефекта -операция на Jatene(операция с артериален превключвател). Накратко, той се състои в супраклапно пресичане на аортата и белодробния ствол, а след това тяхното изместване и анастомоза със съответните камери. Операцията включва и трансплантация на коронарни артерии в началния участък на белодробната артерия, който ще бъде свързан с аортата. Етапът, предхождащ процедурата, е изрязване или лигиране на артериалния канал. Операциите на Jatene трябва да се извършват до 4-седмична възраст

Преди методът Jatene да стане широко признат стандарт, първата ремонтна операция на TGA беше т.нар. физиологична корекция, извършена за първи път от Mustard през 1964 г. Това включва премахване на предсърдната преграда и свързване на предсърдията с "кръстосана" дакрон или перикардна лепенка, за да се отклони потока от кислородна и неоксигенирана кръв към противоположните вентрикули. Той осигури адекватно насищане, но не елиминира съотношението, така че дясната камера все още трябваше да изпомпва кръв в системното кръвообращение. Когато се работи с TGA със съпътстваща обструкция на изходния тракт на лявата камера и значителна VSD, анатомичната корекция на дефекта не е опция. Решението в тази ситуация е операцияпо метода на Растели . Затварянето на дефекта се извършва по такъв начин, че кръвта от лявата камера се оттича към аортния отвор. Дясната камера е свързана с белодробния ствол с помощта на синтетична протеза или хомографт (биологична присадка).

TGA - прогноза след операция и нейните странични ефекти

Пациентите след операция подлежат на бдително наблюдение с цел откриване и лечение на възможни усложнения, като:

  • аритмии (включително внезапна сърдечна смърт поради вентрикуларна фибрилация);
  • сърдечна недостатъчност;
  • стесняване на коронарните артерии (миокардна исхемия, инфаркт);
  • аортна и белодробна стеноза на мястото на хирургически анастомози;
  • дилатация на аортна булба и аортна регургитация.

Вариратехниката за корекция на дефекти означава, че всеки тип операция е свързан с малко по-различен набор от типични усложнения.

Всеки пациент, независимо от избрания тип лечение, трябва да бъде подложен на редовен контрол, който включва: медицински преглед, рентгенова снимка на гръдния кош, ЕКГ, сърдечно ехо, измерване на сатурацията.

Прогнозата за транспониране на големи съдове зависи от вида на дефекта и вида на извършената процедура. Ако не се лекува, дефектът се свързва с много висока смъртност. 30% от новородените умират в рамките на 1 седмица от живота, 50% през първия месец от живота и 90% от новородените с TGA умират преди да навършат 1 година. В момента, благодарение на все по-развитите неонатални грижи и детска кардиохирургия, откриването и лечението на транслацията на големи артериални стволове са на високо ниво, което значително увеличава шансовете за оцеляване на най-малките пациенти. Например, дългосрочната преживяемост при операции с артериално превключване (операция на Jatene), в зависимост от проведеното изследване, достига над 90%. Периоперативната смъртност (в зависимост от вида на операцията) варира от няколко процента.

Източници:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Warsaw, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87 Moll J.J., Kopala M., Moll M., Общ превод на големи съдове, [в:] Научно издателство "Детска сърдечна хирургия" "Śląsk", Катовице 2003 г., редактирано от проф. Януш Х. Скалски и проф. Zbigniew Religa (онлайн)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Вродени сърдечни дефекти, [в:] Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1 , Варшава, PZWL, 2016

Категория:

Кардиология