Синдромът на Айзенменгер, или съдовата белодробна болест, е усложнение на вродени сърдечни дефекти, свързани с изтичане на кръв отляво-дясно. В хода на заболяването се развива постепенна и необратима белодробна хипертония, водеща до бърза смърт при повечето пациенти. Какви са причините и симптомите на синдрома на Айзенменгер? Как протича лечението на пациентите и каква е тяхната прогноза?

Синдромът на Айзенменгересъдово белодробно заболяване , чиято същност е високо белодробно съдово съпротивление. Заболяването най-често се диагностицира при малки деца, въпреки че симптомите му могат да се появят и при юноши.

Синдром на Айзенменгер - причинява

Причината за синдрома на Айзенменгер е един от вродените сърдечни дефекти с ляв-десен шънт (патентен дуктус артериозус на Ботал, междупредсърден шънт, камерен шънт). В резултат на наличието на сърдечен порок, белодробното и системното кръвообращение се комбинират, което може да доведе до трайно повишаване на белодробното съдово съпротивление. Тогава броят на белодробните съдове намалява и луменът им се стеснява, тъй като не са приспособени към високо налягане. Последствието е тежка белодробна артериална хипертония, в резултат на което изтичането се обръща - некислородната кръв навлиза в "голямото" кръвообращение, тоест към всички органи.

Синдром на Айзенменгер - симптоми

Първите симптоми на белодробна хипертония са неспецифични и включват намалена толерантност към упражнения, усещане за липса на въздух, особено при упражнения, както и болка в гърдите и сърцебиене и припадък.

След това, когато кислородната сатурация на артериалната кръв намалява, се появява цианоза, т.е. синкаво оцветяване на кожата, лигавиците, устните и ноктите.

Характерен симптом на белодробната хипертония са пръчките на пръстите (известни още като Хипократови или барабанни колове) - пръстите стават дебели и ноктите придобиват характерна форма (т.нар. часовни нокти - изпъкнали и заоблени). Някои пациенти развиват хипер-лепкав синдром в резултат на голям брой кръвни клетки.

Синдром на Айзенменгер - диагноза

Когато се подозира синдром на Айзенменгер, се извършват кръвни изследвания, както и по-специализирани тестове като ЕКГи рентгеново изследване на гръдния кош, ехокардиография и доплер. Сърдечна катетеризация, която е инвазивен тест, се назначава в случаите, когато неинвазивната оценка оставя надежда за хирургична корекция на дефекта.

Синдром на Айзенменгер - лечение и прогноза

Лечението се основава основно на предотвратяване на усложнения. През последните години в лечението на всички форми на белодробна артериална хипертония се въвежда съвременната фармакотерапия, базирана на три групи лекарства - блокери на ендотелин-1, блокери на фосфодиестераза тип 5 и простаноиди, които подобряват параметрите, характеризиращи белодробната хипертония.

В случай на животозастрашаваща ситуация се обмисля хирургично лечение, състоящо се в трансплантация на сърце-бял дроб или трансплантация на бял дроб с корекция на сърдечен дефект. Според опита на лекарите, едногодишната преживяемост след този вид операция е 70-80 процента, но 4 години след трансплантацията по-малко от 50 процента от пациентите са все още живи.

Продължителността на живота на пациентите със синдром на Айзенменгер е значително ограничена (до около 7-годишна възраст). По-дълга преживяемост се наблюдава при пациенти със синдром на Айзенменгер, който е усложнение от прости дефекти на изтичане.

Важно

Специални препоръки за пациенти със синдром на Айзенменгер

  • жени, борещи се със съдово белодробно заболяване, не трябва да забременяват, защото представлява заплаха за живота на майката (приблизително 50% смъртност), най-често поради тромбоемболични усложнения
  • пациенти не трябва да остават на голяма надморска височина и да имат достъп до кислородна терапия, когато пътуват със самолет
  • препоръчва се също да се ограничи усилията, избягване на алкохол и тютюнопушене, горещи бани и сауни
  • трябва също да предотвратите развитието на инфекции

Адам Конкол страда от синдром на Айзенменгер от детството си

Адам Конкол е на 5 години, когато е диагностициран със синдрома на Айзенменгер. Лекарите не му дават шанс да оцелее повече от 2 години. В момента музикантът е на 39 години и е един от най-дълго живеещите хора с това заболяване в света.

Източник: © Newseria

Категория:

Кардиология