Хемостазата е процесът на приток на кръв в кръвоносните съдове и спирането му при прекъсване на непрекъснатостта на кръвоносните съдове. Следователно целта на хемостазата е да инхибира образуването на кръвни съсиреци в здрав кръвоток и да спре кървенето от увредени съдове. Какво трябва да знам за хемостазата? Кои заболявания пречат на хемостазата?

Хемостазае сложен феномен, базиран на сътрудничеството на различни тъкани, клетки и молекули за поддържане на баланс между образуването и разтварянето на кръвни съсиреци. Разберете за процеса на хемостаза и при кои заболявания е нарушен.

Какво е хемостаза?

Хемостазата, тоест поддържането на кръвта в течна форма, от една страна, и предотвратяването на кървене, от друга, е сложен процес, който протича постоянно в нашето тяло. Правилното му функциониране се основава на три основни хемостатични системи: съдова, тромбоцитна и плазмена.

В допълнение към системата за съсирване, която се активира в момента на съдово увреждане, процесът на фибринолиза, т.е. разтварянето на кръвни съсиреци, също е много важен.

Балансът между съсирването и фибринолизата е в основата на функционирането на хемостазата и неговото нарушаване може да доведе до патологично кървене или тромбоемболични заболявания.

Процесът на хемостаза

Представете си леко порязване, причиняващо леко кървене. Как е възможно няколко минути след като си разрежете раната, раната да спре да кърви? Противно на външния вид, това е сложно и многостепенно явление. Неговите най-важни етапи са:

  • Съдова хемостаза

Първият незабавен отговор на увреждане на съдовете е вазоконстрикция. Стените на кръвоносните съдове са изградени от гладкомускулни клетки, които могат значително да свият лумена им. Притокът на кръв през свивания съд е значително намален, като по този начин се намалява кървенето.

Най-важните за управлението на целия процес са съдовите ендотелни клетки, които покриват вътрешността на съдовата система. Те изпълняват редица важни функции, като:

  • реакция на увреждане на съдовете, предаване на "информация" до мускулните клетки, които след това инициират контракция
  • освобождаване на молекулиактивиране и инхибиране на съсирването
  • предава сигнал за болка към нервните влакна, чиято задача е рефлекторно да се отдалечат от фактора, причиняващ нараняването

В здрави съдове ролята на ендотела е да "отблъсква" електростатично всички клетки и молекули, които могат да причинят образуването на съсирек. Това поддържа кръвта постоянно течна.

В момента на увреждане на ендотела в лумена на съда се разкрива слой от стената отдолу, изграден главно от колаген. Колагенът има обратен ефект върху кръвния поток – привлича клетките към него.

Най-важното нещо от гледна точка на коагулацията е адхезията на тромбоцитите, т.е. тромбоцитите, към нея. Плаките незабавно се прикрепят към мястото на нараняване, като по този начин инициират втория етап от процеса на съсирване - тромбоцитна хемостаза.

  • Тромбоцитна хемостаза

Тромбоцитите или тромбоцитите са структури с уникална структура. От биологична гледна точка те са фрагменти, отделени от огромни клетки от костен мозък, наречени мегакариоцити.

Тромбоцитите нямат ядро. Въпреки това, те са перфектно приспособени да изпълняват своите хемостатични функции: съдържат много активатори на съсирването и са готови да ги освободят.

На външната повърхност на клетъчната мембрана те имат рецептори, които им позволяват да комуникират с други клетки и молекули, което им позволява да си сътрудничат напълно с околната среда.

Както споменахме по-рано, мястото на увреждане на ендотела става много "привлекателно" за тромбоцитите, които веднага се натрупват там. Експонираният колаген се свързва с тромбоцитите чрез т.нар фактор на фон Вилебранд

Прикрепването на тромбоцитите към ендотелните клетки ги кара да взаимодействат помежду си, което води до активиране на тромбоцитите. Активираните плочи променят формата си и освобождават вещества, съхранявани в техните гранули.

Най-важните от тях са калций, магнезий, серотонин, ADP и цял куп други фактори, които активират по-нататъшните фази на процеса на съсирване.

Такива активирани тромбоцити преминават през процес на агрегация, т.е. свързват се един с друг посредством мостове, направени от фибриноген. Свързаните плочи образуват ламелна тапа, запушвайки повредената зона на съда. Производството на щепсела е последен етап от т.нар първична хемостаза.

Това обаче не е краят на процеса на съсирване, тъй като запушалката на тромбоцитите не е достатъчно стабилна, за да предотврати възможна повторна поява на кървене. Изисква допълнително подсилване с неразтворимо вещество - фибрин.Образуването на фибрин е резултат от активирането на третия етап от процеса на съсирване - плазмената хемостаза

  • Плазмена хемостаза

Плазмената хемостаза е процес, в който участват 13 фактора на плазмената коагулация. Това са протеинови молекули, които постоянно циркулират в кръвта. Те имат специална способност за каскадно активиране, тоест последователност от реакции, позволяващи прехода на последователни фактори от неактивна към активирана форма.

Има т.нар външните и вътрешните пътища на коагулационната каскада. Всеки от тях включва малко по-различни фактори, но последният им етап е общ.

Крайният продукт на двата пътя е фибрин, иначе известен като стабилен фибрин. Това е неразтворимо вещество, направено от дълги, устойчиви влакна.

Фибрите са необходими за процеса на вторична хемостаза, т.е. създаването на силна мрежа, която укрепва първичната ламеларна тапа.

Стабилизиран тромбоцитно-фибринов съсирек е крайният продукт от целия процес на съсирване. Той гарантира адекватна защита срещу кървене на мястото на нараняване и позволява на увредения съд да заздравее.

  • Фибринолиза

Присъщ компонент на хемостазата е процесът на фибринолиза, т.е. разтваряне на фибрина. Имайте предвид, че фибринолизата се случва постоянно, включително в области, където едновременно се образуват съсиреци.

Благодарение на фибринолизата е възможно да се контролира техния размер. Ако кръвните съсиреци растат без ограничения, луменът на съда може да бъде напълно запушен и кръвният поток е блокиран.

Целта на процеса на фибринолиза е следователно да разтваря кръвните съсиреци в областите на заздравяващи рани и да поддържа течливостта на кръвта при физиологични условия.

Ключовото вещество със способността да разтваря фибрин и по този начин също и съсиреци е плазминът. Тази протеинова молекула се образува, подобно на фибрина, в резултат на каскадно активиране на последващи фактори. Това е много сложен процес, контролиран на много нива от т.нар активатори (вещества, ускоряващи фибринолизата, напр. tPA, uPA) и инхибитори (вещества, инхибиращи фибринолизата, напр. PAI-1, PAI-2).

Активираният плазмин има способността да разгражда фибрина на къси, лесно разтворими нишки. В резултат на това съсирекът се разпада на фрагменти от молекули и клетки, които след това се усвояват от хранителните клетки – макрофагите.

Хемостатични нарушения

Нарушенията в процесите на хемостаза са причина за различни заболявания. Можем да ги разделим на 2 основни групи: заболявания, водещи до патологично кървене и заболяваниясвързани с хиперкоагулация.

1. Хеморагични дефекти

Тенденцията към прекомерно кървене, наречена хеморагична диатеза, може да бъде причинена от нарушения в съдовата, тромбоцитната или плазмената хемостаза. Повечето нарушения на кръвосъсирването са вродени, но има и придобити заболявания.

Характерни симптоми на нарушения на кървенето са незначителни кожни натъртвания, кървене от венците и епистаксиса, прекомерно травматично кървене и (относително най-опасното) кървене във вътрешните органи, например стомашно-чревно кървене или вагинално кървене. Сред хеморагичните разстройства се разграничават следните заболявания:

  • Нарушения на съдовото кървенекъдето склонността към кървене се дължи на анормална структура на кръвоносните съдове
    Пример за вроден съдов дефект е болестта на Рендю-Ослер-Вебер (вродена хеморагичен ангиом), при който се развиват лесно кървящи хемангиоми.
    Вродени съдови дефекти се срещат и при заболявания на съединителната тъкан, като синдрома на Марфан - анормалната структура на съединителната тъкан се изразява в отслабване на съдовата стена, което я прави по-податлива на увреждане.
    Придобитите съдови петна могат да бъдат причинени от различни фактори, което води до намалено съпротивление на стените на съда.
    Най-честите им причини са инфекции, автоимунни процеси (те са в основата на така наречената пурпура на Henoch-Schonlein), дефицит на витамини, причинени от лекарства увреждания или метаболитни нарушения.
  • Нарушения на тромбоцитното кървенепричинени от намален брой тромбоцити или нарушение на тяхната функция.
    Нормалният брой на тромбоцитите е 150-400 000 / µL. Когато броят на тромбоцитите падне под 150 000 / µl, това се нарича тромбоцитопения. Интересното е, че такова състояние може да остане латентно за дълго време - обикновено симптомите на хеморагична диатеза се появяват само след като броят на тромбоцитите падне под 20 000 / µl.
    Тромбоцитопенията може да бъде причинена от намалено производство на тромбоцити в костния мозък (т.нар. централна тромбоцитопения) или тяхното прекомерно отстраняване от кръвния поток (периферна тромбоцитопения).
    Централната тромбоцитопения най-често се свързва с вродено или придобито увреждане на костния мозък, например в хода на химиотерапия, рак или в резултат на някои лекарства.
    Периферната тромбоцитопения, т.е. патологичното разрушаване на тромбоцитите, най-често се случва чрез имунния механизъм. Тромбоцитите се отстраняват от кръвния поток от клетките на имунната система – лимфоцити. Лекарства, автоимунни заболявания и инфекции могат да причинят това състояние.
    Те са малко по-различнипериферна неимунна тромбоцитопения. Техният пример е синдромът на Moschcowitz или тромботична тромбоцитопенична пурпура.
    При това заболяване има прекомерно образуване на кръвни съсиреци в малките съдове, което причинява износване на тромбоцитите и - като следствие - симптоми на хеморагична диатеза.
    Микрокоагулацията също води до хипоксия на вътрешните органи, най-опасната от които е хипоксия на централната нервна система.
  • Плазмени хеморагични петна , причинени от дефицит на плазмени коагулационни фактори. Най-известните представители на тази група заболявания са хемофилия А и В, тоест вроден дефицит на активността на факторите VIII и IX съответно.
    Най-честата вродена плазмена диатеза обаче е друго заболяване - болестта на фон Вилебранд.
    Както бе споменато по-рано, факторът на фон Вилебранд кара плочите да прилепнат към стената на повредения съд. Недостигът му предотвратява образуването на плочата запушалка, което нарушава целия процес на първична хемостаза и води до патологично кървене.
    Една от придобитите причини за дефицит на фактори на кръвосъсирването е недостатъчното снабдяване с витамин К в диетата. Той е отговорен за правилната концентрация на коагулационния фактор II, VII, IX и X.

2. Състояния на хиперкоагулант

Тромбофилията или състояния, които са прекомерно предразположени към образуване на кръвни съсиреци, могат да имат сериозни последици. Те предразполагат към развитие на венозен тромбоемболизъм и артериална тромбоза. Усложненията на тези състояния включват тромбоемболични промени, като инсулти и инфаркти, както и акушерски неуспехи.

Причините за тромбофилия се разделят - както в случая на нарушения на кръвосъсирването - на вродени и придобити. Примери за вродена тромбофилия са мутация на фактор V Leiden (най-често срещаната) и дефицит на вещества, които инхибират съсирването, като протеин C, протеин S или антитромбин.

Придобитата тромбофилия може да бъде причинена от лекарства, имунни нарушения и хормонални промени (например по време на бременност или употреба на орални контрацептиви).

3. Екип на DIC

Последното заболяване, изискващо обсъждане сред хемостатичните нарушения, е DIC - синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация. Същността му е пълното нарушаване на процесите на хемостаза - от една страна се наблюдава генерализирано активиране на съсирването в цялото тяло, а от друга страна се изразходват тромбоцитите и коагулационните фактори на плазмата, което води до развитие на хеморагична диатеза.

Резултатът от тези нарушения са 2 групи симптоми - едновременното образуване на множество съсиреци вмалки съдове и кървене от лигавиците и вътрешните органи

Острата DIC е състояние, което се дължи на редица сериозни клинични състояния като сепсис, тежка травма или полиорганна недостатъчност. Поради тази причина бързата диагноза и ефективното лечение на основното заболяване са от съществено значение за лечението на този синдром.

За автораКшищоф БялазитеСтудент по медицина в Collegium Medicum в Краков, бавно навлизащ в света на постоянните предизвикателства на работата на лекаря. Тя се интересува особено от гинекология и акушерство, педиатрия и медицина за начина на живот. Любител на чужди езици, пътувания и планински преходи.

Прочетете повече статии от този автор

Категория:

Кардиология