Придобитата хемофилия е тежко разстройство на кръвосъсирването, което се среща не само при мъжете, но и при жените. Симптомите на това придобито разстройство на кървенето често се появяват внезапно, могат да бъдат бурни и могат да бъдат животозастрашаващи. Какви са причините и симптомите на придобитата хемофилия? Какво е лечението?

Придобита хемофилия(придобита хемофилия- AH) е тежконарушение на кървенето , което се среща както при мъже, така и при жени. Най-често хемофилията се диагностицира при възрастни хора на възраст 60-80 години. Заболяването се открива при 1 - 1,5 души на 1 милион общо население.

Придобита хемофилия - причинява

Придобитата хемофилия се причинява от автоантитела - известни като циркулиращ антикоагулант или FP инхибитор. VIII. - които увреждат функцията на коагулационния фактор VIII. При придобита хемофилия, за разлика от вродената хемофилия, този фактор се произвежда правилно от тялото.

Не е известно защо се появяват тези антитела, но някои заболявания могат да допринесат за това - най-често рак или автоимунни състояния като ревматоиден артрит и системен лупус. Пациентите, които често получават кръвни продукти, също са изложени на риск.

Придобитата хемофилия също е рядко усложнение на раждането и пуерпериума.

Придобита хемофилия - симптоми

  • екстравазация на кръв под кожата, обикновено обширна, спонтанна и травматична
  • масивно кървене от лигавиците (включително кървене от уринарния и гениталния тракт)
  • масивно кървене от рани след операция и изваждане на зъб
  • обширно и болезнено интрамускулно кървене, което може да доведе до увреждане

Първият симптом на придобита хемофилия често е масивен кръвоизлив

За разлика от класическата хемофилия, в хода на придобитата хемофилия много рядко се наблюдава спонтанно кървене в ставите. При AHA преобладава кървенето на меките тъкани. Интракраниалното кървене е най-опасно, защото обикновено не е възможно да се спре.

Придобита хемофилия - диагноза

Кръвни изследвания се извършват при съмнение за придобита хемофилия. Фактор VIII е намален и се установява, че автоантителата нарушават функцията на коагулационен фактор VIII. Освен това има удължено частично времеактивиран тромбопластин (APTT). От друга страна, протромбиновото време и времето на кървене са нормални.

Придобита хемофилия - лечение

Целта на лечението на пациенти с придобита хемофилия е да се инхибира кървенето и да се елиминират автоантитела.

При придобита хемофилия, за разлика от вродената хемофилия, не се прилагат концентрати на коагулационен фактор, съдържащ фактор VIII, тъй като това увеличава производството на антитела и може да влоши състоянието на пациента и кървенето. За спиране на кървенето се използва рекомбинантен фактор VIII или концентрат от активирани фактори на протромбиновия комплекс.

За отстраняване на автоантитела в кръвния поток се използват имуносупресори - най-често преднизон и циклофосфамид.

Придобита хемофилия - прогноза

Смъртността, свързана пряко или непряко с усложнения от кървене, достига 10-22 процента.

от рани след хирургични операции и процедури за изваждане на зъби, както и обширни и болезнени интрамускулни хематоми

Категория:

Кардиология