Моноклоналната гамапатия не е едно специфично заболяване, а група заболявания с неизвестна етиология. Общата им характеристика е растежът на единичен клон плазмоцити, т.е. лимфоидни клетки от В-линията на хемопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Какви са симптомите на клоновата гамапатия и как се лекува?

Моноклонална гамапатиячесто се диагностицира случайно по време на профилактични лабораторни изследвания или пациентът съобщава за симптоми, предполагащи възникването й. В хода на моноклоналната гамапатия расте единичен клон на плазмоцити, тоест лимфоидни клетки на хематопоетичната система, способни да произвеждат антитела. Те възникват от една клетка и отделят т.нар М протеин, съставен от две идентични тежки вериги и две идентични леки вериги. Това се проявява от моноклоналния протеин, който се вижда в протеинограмата.Ако се подозира моноклонална гамапатия, диагнозата трябва да се потвърди чрез електрофореза, която ще покаже наличието на протеин М. Впоследствие имунофиксацията ще идентифицира типа тежки или леки вериги.

Моноклонална гамапатия: симптоми

Някои гамапатии са напълно асимптоматични и единствената разлика е наличието на анормален протеин. Други, от друга страна, могат да бъдат агресивни. Прекомерното производство на М протеин може да доведе до намаляване на количеството на остатъчните имуноглобулини и по този начин да причини намаляване на имунитета или нарушения на кръвосъсирването. Натрупването на протеин в тъканите причинява например увреждане на бъбреците. Инфилтрацията на костната тъкан води до образуване на остеопороза и повишаване на нивата на калций в организма.

Моноклонална гамапатия: класификация

  • MGUS (моноклонална гамапатия с неопределено значение) - характеризира се с малки количества моноклонален протеин в серума и леко протичане, не уврежда целевите органи:

- MGUS лек със свръхпроизводство на имуноглобулин G, A или D; по-рядко заболяването е свързано с прекомерно производство на имуноглобулин M-MGUS, съпътстващо други заболявания - MGUS в хода на хронични инфекции (бактериални, вирусни, паразитни) - Bence Jones идиопатична протеинурия

  • злокачествена моноклонална гамапатия - протичането е симптоматично ипрогресивно:

- множествен миелом (множествен миелом, болест на Kahler) - синдром на POEMS - рядък вид множествен миелом, името произлиза от първите букви на най-честите симптоми: полиневропатия, органомегалия, ендокринопатия и моноклонална гамаукемия - плазмена лелепатия клетъчна левкемия - PCL) - е най-тежката форма на миелом, обикновено е крайният стадий на прогресията на множествен миелом, но има и форми, диагностицирани с новомакроглобулинемия на Waldenström - това е рядък вид неходжкинов лимфом, същността от които е неконтролирана пролиферация на В клетки, които свръхпродуцират анормален моноклонален IgM протеин

  • заболявания с отлагане на имуноглобулинови вериги:

- заболявания със системно отлагане на тежки и леки вериги - първична амилоидоза - заболяване с отлагане на биологично неактивен протеин с β конфигурация и неразклонена структура

Моноклонална гамапатия: лечение

В случай на MGUS или асимптоматичен миелом, лечение не е необходимо и се препоръчват само редовни прегледи със серумна и белтъчна електрофореза в урината. Лечението на симптоматична гамапатия трябва да се определя индивидуално, като се вземат предвид възрастта и състоянието на пациента.

Категория:

Кардиология