Тромбастенията на Glanzmann е вродена аномалия на тромбоцитите. Това е наследствено заболяване. Хеморагичната диатеза се появява в ранна детска възраст и може да варира по тежест. Понякога е опасно по природа - тогава се проявява с обилни спонтанни кръвоизливи от стомашно-чревния тракт и вътре в черепа. Тромбастенията е сравнително най-често срещана в Израел.
Тромбастенията на Glanzmann е заболяване, което е резултат от тромбоцитна дисфункция. Често протича в семейства като рядка вродена аномалия. Обикновено придружава синдромите на придобито заболяване. Може да е следствие от приемане на лекарства.
Тромбастенията на Glanzmann става по-лека с възрастта
Заболяването се проявява като хеморагична диатеза - засяга предимно деца. Пациентът страда от кървене от венците, носа и стомашно-чревния тракт, в урината се появява кръв, а по кожата се вижда екхимоза. Ненормалното кървене след наранявания и операции също е характерно за тромбастенията на Glanzmann. Вагинално кървене се среща и при жени
Симптомите на тромбастения изчезват с годините на пациентката. Когато пациентът порасне, болестта бавно отшумява.
Тромбастения на Glanzmann - лабораторен тест
Проучванията показват удължено време на кървене и липса на съсирек. Същността на заболяването е липсата или аномалията в присъствието на фибриноген (коагулационен фактор на кръвта). Диагностикът също е загрижен за значително удълженото време на кървене при нормална кръвна картина и броя на тромбоцитите.
Тромбастения на Glanzmann - диагноза
Потвърждението за заболяване се основава на фамилна анамнеза и лабораторни изследвания.
Лечение на тромбастения
Лечението е симптоматично - кръвопреливане. В тежки случаи се препоръчва трансплантация на хематопоетични клетки.