Факторите на съсирване са предимно протеини, които са отговорни за способността на кръвта да се съсирва. Те са десетина и съвместното им действие осигурява поддържане на плазмената хемостаза. При нормални обстоятелства факторите на кръвосъсирването предотвратяват изтичането на кръв от кръвоносните съдове, но когато има някои нарушения в тяхното количество, пациентите могат да получат различни симптоми, включително кървене, в тази ситуация.

Коагулационни факториса протеини, произвеждани в черния дроб, чиято задача е да създадат постоянен съсирек и да спрат изтичането на кръв от увреден кръвоносен съд.

Човешкото тяло има редица различни механизми за поддържане на своята цялост. Една от тях е хемостазата, която е процес, който предотвратява изтичането на кръв от стените на кръвоносните съдове. Обикновено има три вида хемостаза:

  • съдова
  • чиния
  • плазма

Съществуването на последното се обуславя от наличието на плазмени коагулационни фактори в кръвта.

Най-важните открития за факторите на кръвосъсирването и пряко свързаните каскади на съсирването са направени през 19-ти и 20-ти век. Тогава бяха открити други фактори на съсирването и по това време учените също успяха да направят открития за това как точно протича процесът на съсирване на кръвта.

В хода на работата възгледите за хода на плазмената хемостаза бяха променяни многократно, но в крайна сметка беше възможно не само да се разберат механизмите, в които участват факторите на съсирването, но и да се научи за техните различни видове и заболявания, при които смущенията в броя на отделните фактори играят роля коагулация

Фактори на съсирването: типове

Групата фактори, влияещи върху съсирването, понякога включва различни количества вещества: някои автори класифицират повече съединения като фактори на съсирване, а други класифицират по-малко съединения. Най-популярна е класификацията на плазмените фактори на съсирване, която разграничава 12 от тях и те са:

  • фактор I: фибриноген (преобразуван във фибрин, който е основният елемент на крайния съсирек)
  • фактор II: протромбин (отговорен - след превръщане в тромбин - за превръщането на фибриноген във фибрин)
  • фактор III:Тъканен тромбопластин (тъканен фактор)
  • фактор IV: калций
  • фактор V: proaccelerin
  • фактор VII (проконвертиране)
  • фактор VIII: антихемофилен фактор (антихемофилен фактор A)
  • фактор IX: Коледен фактор (антихемофилен фактор B)
  • X фактор: фактор Стюарт
  • фактор XI: антихемофилен фактор C
  • фактор XII: фактор на Хагеман (фактор на контакт)
  • фактор XIII: фибрин стабилизиращ фактор

В по-широк план от представените по-горе, групата на факторите на коагулация включва много други вещества, сред които си струва да се спомене факторът на фон Вилебранд, прекаликреини и протеини C и S.

След анализиране на този списък може да е изненадващо, че факторът с числото VI липсва от него. Това не е грешка - в миналото беше разграничен шестият коагулационен фактор, въпреки че през следващите години не беше възможно окончателно да се потвърди съществуването му. Ето защо той беше изтрит от първоначално съставения списък, към който след това беше добавен фактор XIII.

Класификациите на факторите на кръвосъсирването не само им приписват специфични числа, но също така ги разделят на лабилни и стабилни коагулационни фактори.

Лабилни коагулационни фактори - които включват, наред с други, Фактори V и VIII, характеризиращи се с най-висока лабилност - са такива съединения, които могат да се разлагат доста бързо (това може да се случи например в кръвна проба, взета от пациент).

Стабилните фактори на съсирването са тези, които се характеризират с много по-бавно спонтанно разпадане.

Друго разделение на факторите на съсирване се основава на това кой механизъм на съсирване активират веществата. Е, има две т.нар коагулационни пътища: вътрешни и външни пътища

Вътрешният път на коагулация се инициира от активността на фактор XII, докато инициирането на външния път първо се свързва с фактори VII, III и IV.

В крайна сметка и двата пътя водят до активиране на общ път, което води до превръщането на фибриногена във фибрин и по този начин в крайна сметка се образува съсирек. Целият механизъм, чрез който се осъществява съсирването на кръвта, е известен като каскада на съсирването.

Коагулационни фактори: производство в тялото

Производството на факторите на съсирване се извършва предимно в черния дроб. Синтезът (поне някои от) от тези вещества - макар и в много по-малка степен - се извършва и в други части на тялото, като например мегакариоцити (прекурсори на кръвните тромбоцити) илиендотелни клетки

Като цяло факторите на кръвосъсирването се синтезират в черния дроб в зависимост от текущите нужди на тялото, но има някои условия, които могат да повлияят на производствените процеси за тях. Можете да срещнете такава ситуация, например при бременни жени - по време на бременност факторите на кръвосъсирването се синтезират в повишено количество, така че в благословено състояние има повишен риск от различни тромбоемболични събития.

Докато обсъждахме разделянето на факторите на коагулация на кръвта, досега беше пропуснат един важен аспект - има фактори на съсирването, зависещи от витамин К и такива, които са независими от този витамин.

Първият от гореспоменатите случаи означава, че за синтеза на дадени фактори на кръвосъсирването е необходим витамин К. Тези фактори са: II, VII, IX и X. Знанието за него е важно не само защото ви кара да наясно с това до какви проблеми може да доведе дефицитът на витамин К.

Осъзнаването на това се използва в медицината - когато пациентът трябва да намали коагулацията на кръвта си (какъвто е случаят например при пациенти с предсърдно мъждене), може да му се дават антикоагуланти, чието действие може да бъде въз основа на антагонизъм към витамин К.

Благодарение на използването на такива препарати, количеството на витамин К-зависимите коагулационни фактори може да бъде намалено и по този начин очакваното намаляване на съсирването на кръвта - примери за този тип лекарства са варфарин и аценокумарол.

Коагулационни фактори: индикации за теста

Тестове, които индиректно информират за активността на факторите на кръвосъсирването в тялото, се поръчват на пациентите относително често. Тук говорим за такива тестове като измерване на APTT (което позволява да се оцени функционирането на вътрешния път на коагулация), PT (което позволява да се провери функцията на външния път на коагулация) или INR.

Откриването на аномалии в отделните тестове може да разкрие кои фактори на кръвосъсирването пациентът може да има дефицит. Например, високи стойности на INR предполагат, че субектът може да има намалено количество зависими от витамин К фактори на съсирване.

По принцип само когато пациентите показват някои отклонения в гореспоменатите тестове и когато са придружени от някои клинични симптоми (като например много висока склонност към поява на синини или често кървене от различни области , например от носа), им е наредено да извършат тестове за директно оценяване на отделните фактори на съсирването.

В този тип ситуации е възможно да се тестват единични, специфични фактори на съсирването -Много е важно да се знае кой фактор е свързан с разстройството, тъй като има различни болестни образувания, при които има нарушения по отношение на броя на отделните фактори, влияещи върху процеса на коагулация.

Заболявания, свързани с фактори на кръвосъсирването

Заболяванията, които вероятно са най-свързани с нарушения на кървенето, са хемофилията. Прави се разлика между хемофилия А (при която дефицитът е свързан с фактор VIII), хемофилия В (при който количеството на фактор IX е нарушено) и хемофилия С (където заболяването е свързано с фактор XI).

Въпреки това, по-често срещано заболяване, за което се чува по-малко, отколкото за хемофилиците, е образувание, свързано с друг дефицит на фактор на кръвосъсирването - болестта на фон Вилебранд. Други образувания, които се появяват в резултат на дефицит на фактори на съсирването, включват, наред с други, вродена афибриногенемия и вроден дефицит на фактор VII.

Беше споменато по-рано, че черният дроб е този, който произвежда най-много фактори на съсирването. В ситуация, при която - поради различни причини - възниква дисфункция на този орган, те могат да се проявят по различни начини, един от тях е нарушението в производството на фактори на кръвосъсирването.

Поради тази причина факторите на съсирване, синтезирани в черния дроб - и по-точно, тестове, които оценяват тяхното функциониране, т.е. APTT и PT - понякога се назначават на пациенти със съмнение за чернодробна дисфункция.

Коагулационни фактори: терапевтична употреба

Има ситуации, при които дефицитът на фактори на кръвосъсирването може дори да бъде животозастрашаващ - например при пациенти със синдром на дисеминирана вътресъдова коагулация (DIC).

В такава ситуация - за да се спаси живота на пациента - може да му бъдат приложени препарати на коагулационния фактор. В случай на DIC обикновено се прилагат витамин К-зависими коагулационни фактори и те могат да се използват и при пациенти с тежко чернодробно заболяване или при тези пациенти, които са развили значителен риск от животозастрашаващо кървене при предозиране с перорални антикоагуланти.

В случай на други образувания, които бяха споменати по-рано - като например хемофилия А или хемофилия B - на пациентите, ако е необходимо, се дават препарати със специфични фактори на кръвосъсирването, чийто дефицит е установен при тях
Източници:

1. Б. Соколовска, Репертоар по физиологията на хемостазата, Acta Haematologica Polonica 2010, 41, No. 2, стр. 245-252
2. J. Czajkowska-Teliga, Коагулационни нарушения в перинаталния период, Перинатология, неонатология и гинекология, том 2, брой 3,208-211, 2009
3. H. Krauss, P. Sosnowski (eds)., Основи на човешката физиология, Wyd. Научен университет в Познан, 2009, Познан, стр. 258-274

За автораЛък. Томаш НецкиЗавършил медицина в Медицинския университет в Познан. Почитател на полското море (най-охотно се разхожда по бреговете му със слушалки в ушите), котки и книги. В работата с пациенти той се фокусира върху това винаги да ги изслушва и да отделя толкова време, колкото им е необходимо.

Категория:

Кардиология