Сидеробластната анемия е рядко диагностициран тип анемия. Същността на заболяването е дефектен метаболизъм на желязото, което може да доведе до цироза на черния дроб, кардиомиопатия или развитие на захарен диабет. Какви са причините и симптомите на сидеробластна анемия? Как се лекува този рядък тип анемия?

Сидеробластна анемияпринадлежи към групата на анемията, свързана с нарушения в производството на еритроцити (червени кръвни клетки). В хода на заболяването костният мозък, вместо да произвежда правилно червените кръвни клетки, произвежда сидеробласти, тоест еритробласти, които съдържат по-голям брой железни зърна извън хемоглобина. В резултат на това в тялото има излишък от този елемент.

Съдържание:

  1. Сидеробластна анемия - Причини
  2. Сидеробластна анемия - симптоми
  3. Сидеробластна анемия - диагноза
  4. Сидеробластна анемия - Лечение
  5. Диета за сидеробластна анемия

Сидеробластна анемия - Причини

В случай на вродено заболяване причината за излишното желязо в организма са мутации на различни гени, свързани, наред с другото, нарушения в синтеза на хем, тиамин-зависими нарушения. От своя страна в основата на придобитата сидеробластна анемия лежат:

  • злоупотреба с алкохол
  • дефицит на мед в организма
  • употреба на лекарства, които инхибират синтеза на пиридоксал фосфат (изониазид, циклосерин)
  • отравяне с цинк или олово

Съвместното съществуване на миелодиспластичен синдром, фиброза на костния мозък и хронична миелоидна левкемия също може да допринесе за развитието на заболяването.

Сидеробластна анемия - симптоми

Картината на заболяването се състои от типични симптоми на анемия, т.е.:

  • бледа кожа, лигавици и конюнктива
  • бързо повишена слабост и умора
  • главоболие и виене на свят
  • проблеми с концентрацията
  • повишен сърдечен ритъм и бързо дишане
  • усещане за студ

и симптоми, свързани с излишък на желязо в организма: захарен диабет, аритмии и неврологични разстройства. При някои пациенти се наблюдава и уголемяване на черния дроб идалак.

Вродената форма на заболяването обикновено се проявява в ранна детска възраст. Придобитата форма е най-често срещана при хора над 50 години.

Сидеробластна анемия - диагноза

Диагнозата на заболяването се основава на кръвни изследвания, аспирация на костен мозък или трепанобиопсия, както и цитогенетично изследване.

Морфологията на кръвта обикновено разкрива намаляване на нивата на хемоглобина, натрупване в еритроцитите на желязо, мед, копро- и протопорфирини, намален брой тромбоцити и левкоцити. Биопсията, т.е. събирането на костен мозък от илиачната плоча, позволява наличието на пръстеновидни сидеробласти и повишено количество желязо в клетките на костния мозък. От своя страна цитогенетичните тестове разкриват хромозомни аномалии.

Сидеробластна анемия - Лечение

В случай на генетично обусловена сидеробластна анемия се използва терапия с витамин В6. Отговорът към лечението обикновено се получава в рамките на няколко седмици след началото на лечението. При пациенти с вродена форма на заболяването редовно се преливат концентрати от червени кръвни клетки и поради повишеното количество желязо в организма се използват лекарства, които свързват този елемент. При някои пациенти може да се обмисли автоложна трансплантация на костен мозък.

Важно

Диета за сидеробластна анемия

Някои продукти могат да допринесат за обостряне на симптомите на заболяването, особено богатите на цинк, т.е. миди, черен дроб, твърди сирена, както и различни видове ядки. Затова пациентите трябва да ги изключат от диетата, както и алкохола, който е един от рисковите фактори за развитие на придобитото заболяване.

Категория:

Кардиология