Хистиоцитозата е група от рядко диагностицирани заболявания на хемопоетичната система, които се класифицират като неопластични и автоимунни заболявания. Болестите от тази група засягат най-често деца от 1 до 6 години, въпреки че могат да се появят и при възрастни. Какви са причините и симптомите на хистиоцитоза? Какво е лечението на този вид заболяване?
Хистиоцитозае група от хематологични заболявания (хемопоетична система), чиято същност е пролиферацията (неконтролираната пролиферация) на хистиоцити - клетки на имунната система, които след това се натрупват в тъканите и органите, което постепенно води до тяхното увреждане и повреда.
Хистиоцитозата се среща с много имена, включително болест на Hand-Schüller-Christian, мултифокален еозинофилен гранулом, идиопатична хронична жълтеница, LCH и болест на Abta-Letter-Siwegoto.
Понастоящем има локализирана форма на заболяването, при която са (кости/кости, кожа и/или лимфни възли) и дифузна форма с многоорганно засягане, но и двете се диагностицират много рядко (2 случая на милиона). Хистиоцитозата най-често засяга деца на възраст от 1 до 6 години.
Според класификацията на Световната здравна организация (СЗО) има 3 класа на пролиферация на хистиоцити:
1. Клетъчна хистиоцитоза на Лангерханс (LCH):
- еозинофилен гранулом
- Хенд-Шулер-Кристианска болест
- болест на Abt-Leterer-Gray
2. Хемофагоцитно-лимфохистиоцитни синдроми:
- Болест на Розай-Дорфман - синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия
- лимфохистиоцитоза с хемофагоцитоза
3. Остра моноцитна левкемия:
- злокачествена хистиоцитоза
- хистиоцитен лимфом
Хистиоцитоза: причинява
Причините за заболяването са неизвестни, но някои изследователи спекулират, че растежът на хистиоцитите се причинява от свръхстимулация на имунната система, което води до натрупване на патологично променени хистиоцити в различни органи.
Напоследък все повече и повече внимание се обръща на възможната генетична основа на хистиоцитоза.
Хистиоцитоза: симптоми
Хистиоцитозата най-често се състои от:
- треска
- обривкожа
- болки в костите
- възли в скалпа
- с изпъкнала очна ябълка
- увеличени лимфни възли
- увеличен черен дроб
- увеличен далак
Симптомите, които могат да предполагат хистиоцитоза, включват също възпалени венци, разхлабване на зъбите и преждевременна загуба, а при най-младите - мека издутина в костите на черепния свод и дълготрайна капачка на люлката.
Някои пациенти изпитват забавяне на растежа и половото съзряване, както и компресионни фрактури на прешлените, причинени от лезии в костите на гръбначния стълб.
Хистиоцитоза: лечение
Лечението на хистиоцитоза зависи от формата на заболяването. Един фокус може да бъде премахнат (излекуван). Системната химиотерапия е показана в случай на многосистемно заболяване и когато отделните огнища на заболяването не могат да бъдат излекувани с други методи.
Тогава терапията обикновено включва цитотоксични лекарства в комбинация със системни стероиди.