Мастоцитозата е рядко заболяване, което принадлежи към миелопролиферативните неоплазми. Може да се появи както при деца, така и при възрастни. При хора, страдащи от мастоцитоза, има прекомерно производство на мастоцити, т.е. мастоцити, които принадлежат към групата на белите кръвни клетки. При мастоцитоза симптомите не винаги са видими - може да е и безсимптомно. Поради това пациентите често остават недиагностицирани. Как се различава кожната мастоцитоза от системната мастоцитоза? Разберете как се лекува мастоцитозата.

Мастоцитозае основно група заболявания, характеризиращи се с прекомерна пролиферация (умножаване) и натрупване на мастоцити в един или повече органи - най-често в костния мозък, кожата, черния дроб абсорбенти , далака и възлите

Системна срещу кожна мастоцитоза

Мастоцитозата се среща с еднаква честота при мъжете и жените. Може да се появи на всяка възраст - както при деца, така и при възрастни. Заболяването може да има две форми: кожна и системна.

В случаите, когато патологичното натрупване на мастоцити е ограничено само до кожата, кожната мастоцитоза се диагностицира, когато мастоцитите се натрупват във вътрешните органи (най-често в костния мозък, черния дроб, далака и лимфните възли) системна мастоцитоза. Системната мастоцитоза също често е придружена от засягане на кожата.

Мастоцитоза при деца и възрастни

Според оценките, типичните кожни лезии се срещат при около 80% от всички пациенти с мастоцитоза. При 3/4 от пациентите заболяването започва в детска възраст, главно в ранна детска възраст, и се проявява с кожни лезии.

Вторият пик на заболеваемост е 3-4-то десетилетие от живота. При 15% от пациентите промените са вродени. При децата заболяването обикновено протича по-леко - обикновено като копривна треска или единични / мултифокални инфилтрати и може да отзвучи напълно по време на юношеството.

За разлика от педиатричните форми, мастоцитозата при възрастни е предимно системна, прогресивна и по-агресивна. При повечето пациенти се засягат не само вътрешните органи, но и кожата.

Мастоцитоза - симптоми

Поради липсата на епидемиологични изследвания е трудно да се определи точно честотата на мастоцитозата. Смята се, че етова е 10 на 100 000 души. Експертите обаче отбелязват, че някои пациенти остават недиагностицирани.

Виновни са неспецифичните симптоми на заболяването, включително следното:

  • умора
  • загуба на тегло
  • треска
  • спадане на кръвното налягане
  • пептична язва
  • диария
  • поява на болки и лезии от типа на остеопения / остеопороза

За да се постави правилна диагноза - затова често е необходимо тясно сътрудничество с лекарите: хематолог, алерголог, гастролог и дерматолог.

В повечето случаи засягането на кожата е първият симптом на заболяването и често дерматологът е този, който първи посещава пациенти с мастоцитоза.

Мастоцитоза - диагностика и лечение

Диагнозата на кожна мастоцитоза се основава на хистологично изследване на кожна проба.

Ако лекарят подозира системна мастоцитоза, въз основа на общите симптоми на пациента, той или тя трябва да назначи допълнителни изследвания, включително:

  • периферна кръвна картина
  • биопсия на костен мозък
  • изследване на вътрешни органи

- абдоминален ултразвук
- рентгенова снимка на гръдния кош
- оценка на червата
- оценка на скелета

Основната цел на лечението на пациенти с мастоцитоза е да се предотврати или намали тежестта на симптомите.

При лечението на кожна мастоцитоза, лекарства, които действат основно симптоматично - намаляват сърбежа, уртикарните реакции, усещането за горещи вълни и заболявания на храносмилателната система.

В случай на системна мастоцитоза е необходимо интензивно лечение за намаляване на броя на мастоцитите.

Мастоцитоза - обучение на пациентите

Мастоцитозата, както кожна, така и системна, крие риск от анафилактична реакция. Среща се при около 50% от възрастните и около 5-10% от децата с мастоцитоза. При възрастни най-често се свързва с алергия към отровата на Hymenoptera, а при повечето деца се провокира от неизвестен фактор.

Лекуващият лекар трябва да информира пациента за факторите, които могат да доведат до обостряне на симптомите на мастоцитоза, първа и анафилактична реакция. Те включват, наред с други:

  • jady
  • някои лекарства
  • промени в температурата
  • слънчева радиация
  • алкохол
  • някои храни
  • хранителни добавки или хранителни консерванти
  • пикантни подправки
  • различни алергени
  • физическо усилие
  • стрес
  • инфекциибактериални и вирусни

Пациентите и родителите или настойниците на болни деца също трябва да бъдат обучени за оказване на първа помощ в случай на анафилактичен шок.

Мастоцитозата е заболяване, което не може да бъде предотвратено. Ключът към ефективното лечение обаче е да посетите лекар възможно най-скоро, когато пациентът изпита тревожни симптоми, за да се постави диагноза възможно най-скоро и да се започне подходящо лечение.

Категория:

Онкология