Атрезия на жлъчката, или сливане на жлъчните пътища, е вроден дефект, който е едно от редките заболявания. Нелекуваната жлъчна атрезия може да доведе до цироза на черния дроб и дори до смърт. Изследванията показват, че 90 процента от нелекуваните деца умират преди тригодишна възраст. Какви са причините и симптомите на билиарната атрезия? Как протича лечението?

Атрезия на жлъчката , или сливане на жлъчните пътища, е вроден дефект, чиято същност е възпаление на жлъчните пътища, т.е. жлъчните пътища (течността, секретирана от черен дроб за смилане на мазнини) от черния дроб в тънките черва. Възпалението води до фиброза на жлъчните пътища и по-нататък до тяхното запушване. Последица от този процес е спирането на потока на жлъчката от черния дроб към червата ( холестаза ). Жлъчката се натрупва в черния дроб и жлъчните пътища (прекомерно стесняване) и с течение на времето причинява повишаване на налягането в жлъчните пътища, което може да увреди чернодробните клетки.

Честотата на билиарна атрезия се оценява на около 1 на 20 000. деца. Момичетата се разболяват по-често от момчетата.

Жлъчна атрезия - причинява

Причините за сливането на жлъчните пътища са неизвестни. Предполага се, че заболяването има автоимунен фон, тоест клетките на имунната система атакуват правилно оформените жлъчни пътища, водят до тяхното възпаление и по-нататъшно сливане.

Заболяването може да бъде и генетично обусловено, въпреки че това се отнася за по-малък брой случаи. Известно е също, че жлъчната атрезия не е наследствена.

Атрезия на жлъчката - симптоми

Симптомите на жлъчна атрезия се появяват през първите дни или седмици от живота, обикновено между 2 и 6 седмици:

  • продължителна жълтеница (оцветяване в жълто на кожата, лигавиците, бялото на очите). Жълтеница се среща при много новородени и обикновено преминава през първите две седмици от живота. Ако не, може да се подозира жлъчна атрезия
  • сива или светложълта глинена табуретка
  • урина с цвят на тъмна бира
  • леко увеличен черен дроб (разположен в горния десен квадрат на корема)
  • продължително кървене от пъпа или другаде

Освен това, 10-20 процента деца с билиарна атрезия развиват вродени дефекти, напр. сърдечни дефекти, двоен далак, поликистозна бъбречна болест.

Атрезия на жлъчката - диагноза

Ако се подозира жлъчна атрезия, се извършва абдоминален ултразвук, благодарение на който лекарят може да оцени функцията на черния дроб, жлъчните пътища и жлъчния мехур.

Ако се подозира жлъчна атрезия, диагностичните тестове трябва да се извършат много бързо

Освен това се препоръчва да се направи сцинтиграфия на жлъчни пътища.

Необходими са и кръвни изследвания. В случай на сливане на жлъчните пътища се наблюдават повишени нива на билирубин, GGTP, холестерол, алкална фосфатаза и слабо трансаминази.

Тези тестове ви позволяват да потвърдите диагнозата и да изключите други възможни причини за гореспоменатите симптоми като вирусни и бактериални чернодробни инфекции или вродени метаболитни заболявания.

Ако изследването не даде ясен отговор на въпроса, каква е причината за гореспоменатото заболявания, може да се наложи чернодробна биопсия, която включва вземане на фрагмент от органа със специална игла за изследване под микроскоп.

Атрезия на жлъчката - лечение

Единственият метод за възстановяване на слетите жлъчни пътища и по този начин за възстановяване на дренажа на жлъчката от черния дроб към червата е операцията, която трябва да се извърши възможно най-скоро. Колкото по-късно се извърши процедурата, толкова по-малко ефективна ще бъде.

Хирургическата процедура се наричахепато-портална анастомозаилиKasai процедура(на името на лекаря, който я е въвел) и се състои от пълна отстраняване на фиброзни екстрахепатални жлъчни пътища и зашиване на чревна бримка в повърхността на черния дроб. След операцията се прилага антибиотична терапия и аналгетично лечение.

При около половината от децата, особено при тези, които са били оперирани рано (преди 50-дневна възраст), процедурата е успешна. Въпреки това, някои от най-младите, дори след успешна операция, страдат от различни прогресивни увреждания на черния дроб, което означава, че е необходимо да се трансплантира през първите две години от живота.

Категория:

Гастрология