Болестта на Paget е костно заболяване, при което се нарушава процесът на образуване на костна тъкан. В резултат на това костите стават слаби и по този начин - много податливи на изкривявания и фрактури. Какви са причините и симптомите на костната болест на Paget? Какво е лечението?

Болестта на Pagetе заболяване накости , същността на което е дисфункцията на остеокластите и остеобластите - две клетки, които изграждат костта. Остеокластите са остеокласти, които работят за разграждането на старата костна тъкан. Тогава на негово място се образува нова костна тъкан, произведена от костообразуващи клетки – остеобласти. Балансът между активността на тези две клетки е необходим за поддържане на правилната костна структура.

В хода на болестта на Paget остеокластите стават свръхактивни, а оттам и прекомерно разрушаване на костите. Следователно, за да се компенсират произтичащите от това загуби, активността на остеокластите се увеличава и костта се възстановява прекомерно. Тогава обаче се образуват кости с хаотична структура, много по-слаби и по този начин - много податливи на фрактури и деформации (т.нар. кости на Педжет).

Лезиите могат да бъдат локализирани към всяка кост, но най-често срещаните кости са в таза, гръбначния стълб, черепа и бедрената кост. Освен това те не покриват цялата кост и целия скелет, а обикновено част от него.

Костна болест на Paget - причини и рискови фактори

Причините за болестта на Paget не са напълно известни. Предполага се, че е:

  • генетично детерминиран - има семейства, в които заболяването е наследено по автозомно доминантен начин; Идентифицирани са най-малко 4 генни мутации, предразполагащи към развитието на това заболяване;
  • причинено от вируси;

Възрастта е най-важният рисков фактор - колкото по-късно е, толкова по-голяма е вероятността от поява на заболяване. Изследванията показват, че при хора над 85-годишна възраст честотата на заболяването е почти 5 пъти по-висока, отколкото в групата на хората под 60-годишна възраст. Полът е вторият рисков фактор – мъжете страдат по-често. Освен това е известно, че костната болест на Paget е особено често срещана в северноевропейските страни.

Костна болест на Paget - симптоми

  • болка в костите, засегнати от болестния процес;
  • затопляне на засегнатата област (тъй като притокът на кръв в засегнатата област се увеличава);

Почти 70 процента случаи, заболяването протича безсимптомно, което затруднява поставянето на правилна диагноза

  • костни деформации, например удебеляване на костите на черепа;
  • костни фрактури, най-често в дългите кости (обикновено бедрената кост, пищяла, раменната кост, радиалната, лакътната кост). Тези фрактури може да са асимптоматични;
  • болки в ставите, свързани с тяхната дегенерация (болката обикновено засяга ставите в близост до костите, засегнати от заболяването);

Ако са засегнати костите на черепа, т.нар външен каротиден синдром на кражба на кръв. Тогава се появяват главоболие, зрителни нарушения и слухови увреждания. В екстремни случаи може да възникне исхемичен инсулт.

Ще ви бъде полезно

Костна болест на Педжет - усложнения

Болестта на Paget е сериозно състояние, което може да доведе до глухота (в резултат на увреждане на слуховия нерв), вторичен хиперпаратиреоидизъм и дори рак на костите (например остеосарком) или сърдечна недостатъчност или инсулт (обикновено при пациенти с предишно текущо сърдечно заболяване или атеросклероза). Някои пациенти може да се борят с камъни в бъбреците.

Костна болест на Paget - диагноза

Ако се подозира болест на Paget, се прави рентгенова снимка на дългите кости, стави, гръбначен стълб и череп. В допълнение, костната сцинтиграфия и кръвните изследвания са полезни (тогава се установява повишаване на серумната алкална фосфатаза - ензим, произвеждан от остеобласти).

Ако резултатите от теста са неубедителни, лекарят може да реши да извърши костна биопсия за хистопатологично изследване.

Струва си да се знае, че лимфомът и първичният рак на костите могат да имат подобно протичане като болестта на Paget. Освен това лекарят трябва да изключи неопластични метастази.

Костна болест на Paget - лечение

При лечението на болестта на Paget, бифосфонатите се използват за намаляване на прекомерната активност на остеокластите клетки и по този начин - предотвратяват по-нататъшното развитие на заболяването.

В същото време пациентът трябва да допълва с калций и витамин D. Освен това се прилагат болкоуспокояващи.

В някои случаи може да се наложи хирургическа намеса - когато засегнатата кост е счупена (тогава е необходимо хирургично да я фиксира) или когато лечението на дегенерация на ставите не носи очаквания ефект (тогава ставите - тазобедрена или коляното се заменят).

Човек, борещ се с болестта на Paget, обикновено е под грижите на няколко лекари - ендокринолог, ревматолог, ортопед, невролог и отоларинголог.

Категория:

Гръбначен стълб, кости, стави