Синдромите на епилепсия всъщност са различни видове епилепсия и често има значителни разлики между тях. Те засягат, inter alia, момента, в който настъпва началото на заболяването, но и естеството на гърчовете, възникващи при даден епилептичен синдром и придружаващи други заболявания. Трябва също така да се подчертае, че определянето на синдрома на епилепсия, от който страда даден пациент, е необходимо, за да се определи неговата прогноза, но също и да се планира подходящо лечение за неговата епилепсия.

Синдромите на епилепсиясе отличават по причините, довели до тях и възрастта, на която пациентът е развил заболяването. Трябва да се помни, че епилепсията е много хетерогенно заболяване. Това заболяване може да се появи при хора на всяка възраст, освен това симптомите на двама души с епилепсия могат да бъдат напълно различни. Епилепсията обаче не се отнася само за припадъци – епилептичните припадъци могат да бъдат и под формата на например загуба на съзнание или треперене в някои части на тялото.

В допълнение към епилептичните припадъци, епилепсията може да бъде свързана и с проблеми като интелектуално забавяне. Причините за епилепсия могат да се различават при различните видове епилепсия, както и възрастта, на която пациентът е развил заболяването. Като се има предвид естеството на епилептичните припадъци, възрастта, на която са се появили първите симптоми на заболяването, аномалиите на ЕЕГ и други проблеми (освен епилепсията), е възможно да се разграничат различните епилептични синдроми. Избрани епилептични синдроми са описани по-долу, но има много по-голям брой от тях, дори няколко десетки.

Синдроми на епилепсия: нощна фронтална епилепсия

Нощната фронтална епилепсия обикновено започва в детството. Името на единицата идва от факта, че припадъците, свързани с него, се появяват по време на сън, така че те могат да бъдат объркани с кошмарите на пациента. В хода на нощна фронтална епилепсия пациентът получава двигателни припадъци, като свиване на ръцете или огъване на колене. В допълнение към двигателните нарушения може да има и плач, писъци или пъшкане. Нощната фронтална епилепсия е генетично заболяване, което се наследява по автозомно доминантен начин.

Епилептични синдроми: епилепсияРоланда

Роландичната епилепсия е един от по-леките епилептични синдроми. Обикновено започва при деца на възраст между 3 и 13 години. При епилепсията на Роланд епилептичните припадъци са фокални, появяват се най-често през нощта и обикновено засягат лицевите мускули, така че пациентите могат да изпитат например слюноотделяне. Тези припадъци обикновено са леки по природа, но за съжаление съществува риск те да станат генерализирани във фокусните разстояния. Най-често обаче епилепсията на Роланд е лека и гърчовете може дори да отшумяват, когато детето навлезе в пубертета. Освен това Роландичната епилепсия не винаги изисква лечение - понякога честотата на пристъпите й е толкова редка и те са толкова ниски, че е възможно поне терапията да се отложи за известно време.

Синдроми на епилепсия: детски отсъствия

Друг епилептичен синдром, който се среща при най-малките пациенти, са детските отсъствия. Заболяването обикновено започва на възраст между 4 и 12 години. При този синдром епилептичните припадъци се състоят от повтарящи се и внезапни пристъпи на безсъзнание с продължителност няколко десетки секунди, които могат да бъдат придружени например от движения на дъвчене или мигане на очите. Припадъците при отсъствие в детството са епилептичен синдром с добра прогноза, тъй като честотата на припадъците обикновено намалява значително с остаряването на детето.

Епилепсия - вижте как да я разпознаете

Синдром на Dravet (тежка инфантилна миоклонична епилепсия)

Синдромът на Dravet принадлежи към групата на резистентната към лекарства епилепсия. Заболяването започва рано, тъй като първите симптоми на синдрома на Dravet обикновено се появяват през първата година от живота на детето. Първият припадък при този синдром (обикновено под формата на генерализиран тонично-клоничен припадък) се появява в повечето случаи, когато детето има треска. Миоклоничната епилепсия при кърмачета е тежка, вкл. поради факта, че гърчовете, възникващи в него, са склонни да бъдат удължени и да станат епилептични. Когато детето расте, състоянието става по-тежко: с времето се развиват други видове припадъци, като абсанси, фокални припадъци и миоклонични припадъци. Има много други проблеми, свързани със синдрома на Dravet, освен епилептични припадъци, като:

  • нарушения на сензорната интеграция
  • повишен процент на заразяване
  • аутистично поведенческо разстройство
  • нарушение на съня
  • нарушения в растежа и храненето

Синдроми на епилепсия: синдром на Уест

Синдромът на Уест се развива най-често при деца на възраст от 3 до 12 месеца и е свързан с три проблема: епилептични припадъци, интелектуално изоставане и характерна ЕЕГ аномалия, наречена хипсаритмия. Заболяването се класифицира като доста тежка епилепсия поради факта, че се свързва с тенденцията към поява на епилептични припадъци не само в детството, но и по-късно в живота. Друг проблем е, че пациент със синдром на Уест може да се трансформира в друг епилептичен синдром, който е синдром на Lennox-Gastaut.

Синдроми на епилепсия: синдром на Lennox-Gastaut

Обикновено синдромът на Ленъкс-Гасто започва при деца на възраст между две и шест години. Децата могат да получат много различни видове гърчове по време на хода на заболяването, обикновено включително тонични и миоклонични припадъци. За съжаление, припадъците не са единственият проблем в хода на това отделение - децата със синдром на Ленъкс-Гасто често страдат от интелектуално изоставане. Прогнозата за синдрома на Lennox-Gastaut е доста лоша, тъй като състоянието често не се повлиява от лечение с антиепилептични средства.

Синдроми на епилепсия: ювенилна миоклонична епилепсия

Ювенилната миоклонична епилепсия обикновено се развива във възрастовия диапазон от 8 до 20 години. Както подсказва името, миоклоничните припадъци са най-типични и обикновено се появяват скоро след събуждане. Други припадъци при ювенилна миоклонична епилепсия са абсансни припадъци и тонично-клонични припадъци. Състоянието е свързано със склонност към припадъци през целия живот, но като цяло е форма на епилепсия, при която има голям шанс фармакотерапията да предотврати развитието на симптоми.

Синдроми на епилепсия: синдром на Ohtahar

Една от по-тежките форми на детска епилепсия е синдромът на Ohtahar. Симптомите на заболяването се появяват много рано, дори през първите няколко дни или първите седмици от живота на детето. Припадъците при синдрома на Ohtahar най-често са под формата на тонични припадъци. Прогнозата на пациентите е доста неблагоприятна – до половината деца с това звено умират преди навършване на една година. От своя страна при останалите пациенти обикновено има значително интелектуално забавяне и често церебралната парализа съжителства със синдрома на Ohtahar. Друг проблем с този епилептичен синдром е, че не е в моментаима ефективни методи за неговото лечение.

Синдроми на епилепсия: синдром на Расмусен

Синдромът на Расмусен е доста мистериозно заболяване, което в момента се третира като едно от автоимунните заболявания. Заболявания се наблюдават при деца под 10-годишна възраст. Синдромът на Расмусен започва с епилептични припадъци, които обикновено са сложни фокални припадъци, но някои пациенти първо изпитват тонично-клонични припадъци. Други аномалии при деца с това състояние, които се появяват в различно време от първия епилептичен припадък, са хемиплегия и способността да се открие енцефалит при образни тестове и когнитивно увреждане.

Синдроми на епилепсия: синдром на Панайотопулос

Друга форма на детска епилепсия е синдромът на Панайотопулос. Най-често от това звено страдат деца на възраст между 3 и 6 години. В хода на синдрома възникващите нарушения се проявяват под формата на автономни парциални припадъци, в т.ч. ускоряване на сърдечния ритъм или внезапна бледност. Припадъците на Панайотопулос най-често се появяват по време на сън. Този синдром се класифицира като епилептичен синдром с добра прогноза: до 25% от всички пациенти с тази единица получават само един припадък. При други пациенти заболяването обикновено отзвучава с възрастта, обикновено преди пациентът да навърши 13 години.

Епилептични синдроми: прогресивна миоклонична епилепсия

Прогресивната миоклонична епилепсия всъщност не е един епилептичен синдром, а група от няколко различни заболявания. Техните характерни особености са миоклонични гърчове и съпътстваща деменция от различен характер. Групата на прогресивната миоклонична епилепсия включва:

  • екип на MERRF
  • болест на Unverricht-Lundborg
  • Болест на Лафор

Категория:

Неврология