Синдромът на Уест е синдром на епилепсия, характерен за детската популация. Синдромът на Уест като детска епилепсия е доста сериозно заболяване, което се дължи, наред с другото, от от факта, че може да доведе до значително интелектуално забавяне. Рискът от психична дисфункция нараства, колкото по-късно започне лечението на синдрома на Уест – какви са симптомите на това заболяване и какво трябва да накара родителите да посетят невролог?

Синдромът на Уесте един от видовете детска епилепсия. Името на тази единица идва от автора на първото й описание, публикувано през 1841 г. в Lancet - Уилям Джеймс Уест.

В своята публикация английски лекар описва случай на пациент, който е много близък до него - това описание се отнася до сина на W.J. Веста.

Според статистиката, синдромът на Уест се среща при 1 на 3500 деца, момчетата страдат от това заболяване малко по-често. Заболяването обикновено започва на възраст между три и дванадесет месеца.

Западен синдром: причинява

Всички състояния, свързани с органични промени в мозъка, всъщност могат да доведат до синдром на Уест - патологии от този вид могат да се появят в пренаталния период, както и в перинаталния период или в различно време след раждането на дете . Най-честите разстройства, които се свързват със синдрома на Уест са:

  • хидроцефалия
  • микроцефалия
  • полимикрогирия
  • Синдром на Sturge-Weber
  • туберозна склероза
  • вродени инфекции (напр. цитомегаловирус)
  • хипоксична исхемична енцефалопатия
  • вътречерепни кръвоизливи
  • менингит и неговите последствия
  • болест на кленов сироп
  • фенилкетонурия
  • Синдром на Даун
  • митохондриални енцефалопатии
  • малформации на мозъчните съдове
  • наранявания на главата

Дори ако детето страда от някое от изброените по-горе заболявания, не винаги е възможно да се разбере защо малък пациент развива епилептични припадъци.

Хипотезите на учените в момента се фокусират основно върху нарушенията в броя на невротрансмитерите - невротрансмитерът GABA привлича най-голямо внимание. Други теории засягат един от хормоните, а именно хипоталамичния кортиколиберин(CRH).

Възможно е производството на това вещество в прекомерни количества да доведе до смущения в електрическата активност на мозъка и свързаните с тях епилептични припадъци
Понякога детето не е в състояние да открие никакви дефекти в мозъка и все още страда от Западен синдром. В такива ситуации заболяването се нарича идиопатично. Всъщност доста често е невъзможно да се установят причините за синдрома на Уест - до 30% от пациентите с това заболяване са диагностицирани с идиопатична форма на този синдром.

Синдром на Уест: симптоми

Най-характерните за синдрома на Уест сафлексионни епилептични припадъци . По време на такава атака има внезапно, генерализирано свиване на мускулите на флексорите.

  • Симптоми на епилепсия при деца и възрастни. Как да разпознаем епилепсия?

Ефектът от такава ситуация е, че при дете, лежащо по гръб, главата е наведена, заедно с торса, напред. Има и забележимо огъване на долните крайници към тялото, докато горните крайници на детето най-често са изхвърлени напред.

Отличителният белег на гърчовете, които се появяват при дете със синдром на Уест, е, че те обикновено се появяват последователно. Най-често припадъците се появяват, когато детето се събуди или заспи.

При синдрома на Уест обаче проблемът не е само епилептичните припадъци - припадъците могат да бъдат придружени или последвани от такива заболявания като:

  • нарушение на съзнанието
  • пускане на лига
  • повръщане
  • промиване
  • психомоторно безпокойство
  • значително увеличение на изпотяването

Друг проблем е характерен за екипа на Уест. А именно, доста често (особено в случай на липса на лечение или неуспех при прилагането му) психомоторното развитие на детето може да бъде инхибирано.

Западен синдром: диагностика

Най-важното нещо в случай на съмнение за синдром на Уест при дете е електроенцефалографското изследване (ЕЕГ). Най-благоприятната ситуация е, когато тестът се извършва както докато детето е будно, така и когато детето спи.

Отклонение в ЕЕГ, характерно за синдрома на Уест, е хипсаритмичен запис (т.е. такъв, при който, в допълнение към нередовността на записа на активността на мозъчните вълни, има много остри вълни, понякога наричани шипове) забележимо.
При диагностицирането на синдрома на Уест могат да се извършат и много други тестове, за да се открие патологията, отговорна за заболяването.

За тази цел може да се извършиобразни тестове, като ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография на главата - тези тестове са много важни, защото според статистиката дори 8 от 10 деца със синдром на Уест имат забележими отклонения в невроизобразните тестове.

Използват се също и лабораторни изследвания като кръвна картина, изследвания на урина или анализ на цереброспиналната течност, събрана по време на пункцията.

Западен синдром: лечение

Лечението на синдрома на Уест се основава предимно на фармакотерапия. Терапията трябва да се приложи възможно най-скоро, тъй като колкото по-голямо е забавянето между началото на заболяването и началото на неговото лечение, толкова по-голям е рискът детето да получи психомоторно забавяне.

  • Лечение на епилепсия: медикаментозно лечение, хирургия и странични ефекти

Лекарства като вигабатрин и синтетични производни на кортикотропин (ACTH) са най-често използвани при лечението на синдрома на Уест. Други препарати, като производни на валпроева киселина, лекарства от групата на бензодиазепините или ламотрижин, се използват по-рядко.

Рядко използвани, но една от възможностите за лечение на синдрома на Уест, са хирургията на епилепсия.

Друг ефект, който може да бъде ефективен при деца със синдром на Уест, е използването на кетогенна диета (ограничение с високо съдържание на мазнини и протеини).

  • Кетогенна диета (диета с ниско съдържание на въглехидрати)

Наистина има доказателства, че кетогенната диета може да има благоприятни ефекти при тази детска епилепсия, но трябва да се въведе само след консултация с лекар и само след получаване на неговото съгласие.

Други лечения за епилепсия:

  • Стимулиране на блуждаещия нерв при лечението на епилепсия
  • Телемедицина при лечението на епилепсия

Западен синдром: прогноза

В случай на синдрома на Уест, прогнозата е доста лоша. Статистически около 5% от децата умират преди петгодишна възраст.

При оцелелите деца могат да се срещнат различни проблеми. Дори 90% от тях изпитват когнитивно увреждане, докато значително умствено изоставане може да бъде открито при до 70% от пациентите.

Психичните разстройства под формата на аутистично поведение или прекомерна психомоторна активност също са чести. Друг проблем със синдрома на Уест е, че при значителна част (дори 6 от 10) от пациентите епилептични припадъци ще се появят и в зряла възраст.

Почти половината от пациентите превръщат синдрома на Уест в друг тип синдром на детска епилепсия, който е;

  • Синдром на Lennox-Gastaut

Доста интересно явление, макар и все още неразбираемо за медицината, е, че децата с идиопатичен синдром на Уест имат по-добра прогноза от тези, които са диагностицирани с някаква патология, свързана със структурите на нервната система.

Повече информация за пакети за деца:

  • Синдроми на епилепсия
  • Детска епилепсия с абсанси (пикнолепсия, синдром на Фридман)
  • Епилепсия на Роланд

Какво още трябва да знам за епилепсията?

  • EPILEPS - какво да правя и как да помогнем на пациента
  • Припадъци: видове
  • Епилептичен статус: причини, симптоми, лечение
  • Психогенни псевдоепилептични припадъци

Категория:

Неврология