Помогнете на развитието на сайта, споделяйки статията с приятели!
Болестта на Хиршпрунг е рядко, вродено нарушение на инервацията на червата, което се характеризира с разтягане на червата до повече от 6-7 см в диаметър.
Болестта на Хиршпрунгвъзниква още в периода на развитие, когато каудалната миграция на клетките от нервния гребен по протежение нахраносмилателния тракте спряна . Честотата на заболяването се оценява на около 1: 5000 раждания. Заболяването е по-често при мъжете, съотношението на болни момчета към момичета е около 4: 1.
Болест на Хиршпрунг - симптоми
Болестта на Хиршпрунг се проявява много рано, още на 5-10-ия ден от живота на детето. Първите симптоми са инхибирането намеконий . Освен това новородените имат подут корем и често повръщат. Ако е засегнат малък дистален сегмент, кърмачетата се редуват между запек и диария. Има възпаление на червата и водно-електролитни нарушения. Понякога червата може да перфорират.
Болест на Хиршпрунг - и съпътстващи дефекти
Недостатъците на пациентите с болестта на Хиршпрунг включват:
- сърдечни дефекти (главно дефекти на предсърдната или междукамерната преграда)
- бъбречна дисплазия или агенезия
- цепнато небце
- дефекти на пикочно-половата система, включително хипоспадия
- стомашно-чревни малформации - например единична пъпна артерия или ингвинална херния
- лицеви дисморфични черти, дефекти на черепа
Болест на Хиршпрунг - диагноза
Диагнозата се основава на: клинична картина, физикален и радиологичен преглед, анална манометрия и хистопатологично изследване.
Болест на Хиршпрунг - лечение
В случай на пълна обструкция, поставете стомашна сонда и аспирирайте останалото съдържание, както и направете прочистващи инфузии в дебелото черво. В най-леките случаи се прави клизма в болнични условия. Липсата на подобрение квалифицира пациента за операция. Тя включва отстраняването на аганглионния сегмент и анастомозата на правилно инервирания сегмент проксимално до него с останалия периферен сегмент на ректума или ануса.