Саркоидозата или болестта на Besnier-Boeck-Schaumann е автоимунно заболяване, което засяга практически цялото тяло, като засяга предимно младите хора. Симптомите на саркоидоза често се бъркат с туберкулоза или друго респираторно заболяване. Досега не е установена точна причина за саркоидоза, въпреки че има много хипотези за това. Важно е, че саркоидозата не е инфекциозно заболяване, така че не можете да я хванете.

Саркоидоза(болест на Besnier-Boeck-Schaumann, латинскисаркоидоза ) еавтоимунно заболяване(автоимунно заболяване). Имунната система, използвана да унищожава натрапници, които влизат в тялото, изведнъж става твърде активна при някои хора.

Във вътрешните органи се образуватгрануломи , тоест малки възпалителни бучки, които за разлика от туберкулозата са некератинизиращи грануломи. Грануломите се образуват от възпалителни клетки като лимфоцити и макрофаги.

Въпреки че саркоидозата може да засегне всеки орган, най-често се среща в белите дробове и лимфните възли, предимно в медиастинума. Ето защо саркоидозата е включена винтерстициална белодробна болест . Това означава, че произвежда хетерогенни, дифузни промени в белите дробове, които водят донарушен газообмен

Саркоидоза - кой се разболява най-често?

Саркоидозата се счита за заболяване предимно на младите хора, главно втретото десетилетие от живота (20-30 години) . При жените вторият пик на заболеваемостта е между50. и на 60 години .

Въпреки че няма определено преобладаване на пола, се смята, че саркоидозата е малко по-честа прижени .

Наблюдавано е също, че саркоидоза се среща доста често при хора вскандинавски странии чечерна расасе разболява около десет пъти по-често от останалата част от населението.

Саркоидоза - симптоми

Саркоидозата в началния си ход често няма симптоми . Въпреки това, с напредването на заболяването, най-честите симптоми са лимфаденопатия, тоест генерализирано увеличение на лимфните възли.

Често при саркоидоза се появяват следните:

  • загуба на тегло
  • кашлица
  • нощно изпотяване
  • чувство на зле
  • обща слабост

Това са неспецифични симптоми, срещащи се дори при около 30 процента от пациентите, така че когато се появят, рядко сме фокусирани върху конкретна болест, нещо повече – подобни заболявания са известни от аутопсията на практически всички нас и възникват в случай на дългосрочен стрес или изтощение.

Симптомите, които са по-типични за саркоидозата, са свързани предимно със засегнатия орган. Следователно, между другото можем да наблюдаваме:

  • задух, кашлица, ретростернална болка в гърдите или дискомфорт
  • болки в мускулите и ставите
  • уголемяване на черния дроб и/или далака (хепато- и/или спленомегалия)
  • увеличени лимфни възли, които са мобилни и безболезнени
  • в случай на сърдечни аритмии, симптоми на циркулаторна недостатъчност
  • сухи очи или зрителни нарушения
  • нарушения на централната нервна система, особено парализа на черепните нерви, главно на лицевите нерви (т.нар. невросаркоидоза)
  • кожни лезии от различни видове и тежест, напр. нодуларен саркоид, ангиолупоид (съдова лезия, главно при жени, локализиран главно на носа), саркоиден, нодуларен, дисеминиран и пръстеновиден; лезиите обикновено оставят белези по повърхността на кожата
  • костни симптоми, известни също като синдром на Юнглинг
  • уголемяване на паротидната жлеза от едната или от двете страни
  • симптоми на хиперкалциемия, т.е. повишени нива на калций в кръвта, които често придружават саркоидоза, като полиурия, нефролитиаза и жлъчни камъни, мускулна слабост, сънливост, главоболие, гадене, повръщане, загуба на апетит, заболяване на панкреаса и дуоденални язви, аритмии или хипертония

Саркоидоза - как да поставим точна диагноза?

Тъй като саркоидозата може да засегне всеки орган, много аномалии често могат да бъдат наблюдавани при различни допълнителни тестове. В крайна сметка обаче диагнозата на саркоидоза се определя чрез хистопатологично изследване на проба от променените органи, най-често от лимфни възли, белодробен паренхим, конюнктива на окото, черния дроб, бъбреците или кожата.

В допълнение, следните тестове се използват при диагностицирането на саркоидоза:

  • лабораторни теста, които могат да покажат

- лека анемия - левкопения - хиперкалциемия - хиперкалциурия - повишена активност на ангиотензин конвертиращия ензим в кръвта - хиперергамаглобулинемия

  • тестове за изображения:

Рентгенова снимка на клеткатагръдна - въз основа на рентгеновото изображение, саркоидозата може да бъде класифицирана в пет етапа, по-точно:

- стадий 0 - рентгеновото изображение на гръдния кош е нормално - стадий I - увеличение на лимфните възли на кухините и/или медиастинума, без видими промени в белодробния паренхим - етап II - малко нодуларно разпространение в белодробния паренхим, придружаващ увеличени лимфни възли - стадий III - малко нодуларно разпространение в паренхима, няма увеличение на лимфните възли - етап IV - фиброза на белодробния паренхим и промени в емфизема (изображение "пчелна пита")

компютърна томография на гръдния кош:

- малко нодуларно разпространение в белодробния паренхим - увеличени лимфни възли на хилалите и медиастинума

ядрено-магнитен резонанс - най-често помага при оценка на участието на други органи, главно централната нервна система и сърцето, ултразвук на коремната кухина за оценка на черния дроб, далака и пикочната система

  • ЕКГ за оценка на възможни аритмии
  • офталмологичен преглед, който да се извърши на всеки пациент
  • изследване на цереброспиналната течност - в случай на засягане на централната нервна система, то ще разкрие лимфоцитоза и повишаване на нивата на протеин при по-голямата част от пациентите
  • туберкулинов тест, извършен, за да се изключи текущата инфекция с микобактерия туберкулоза, но в случай на саркоидоза имунната система е отслабена, поради което този тест може да даде фалшиво отрицателни резултати

Саркоидоза може да се диагностицира, когато има типична клинична и рентгенологична картина в повече от два органа, което се потвърждава от резултатите от биопсия. Когато биопсията не е възможна, диагнозата на саркоидоза I и II стадий може да се постави само въз основа на клиничната и рентгенологичната картина.

Как да разгранича саркоидоза?

Поради факта, че саркоидозата може да се появи във всеки орган на нашето тяло, трябва да се изключат редица заболявания, които могат да имат подобни симптоми.

При лимфаденопатия на хилалите и медиастинума е необходимо преди всичко да се изключат неопластични заболявания, както злокачествени лимфоми, така и метастази от други органи. Белодробните лезии при образни тестове могат да доведат до подозрение за други интерстициални заболявания или, например, неопластично разпространение.

Грануломи, открити при хистопатологичното изследване, могат да се появят и при такива заболявания като:

  • туберкулоза
  • tinea
  • грануломатоза с полиангиит
  • Болест на Крон

и много други, малко по-редки заболявания.

Трудността може да бъде и в диференцирането на кожни лезии, които се появяват при саркоидоза и които могатприличат на промени при лупус, алергични заболявания или туберкулоза.

Саркоидоза - лечение

Основата при лечението на саркоидоза са глюкокортикостероидите и лечението с тях трябва да продължипоне една година .

Поради високия процент на спонтанни ремисии, пациентите със стадий I и II саркоидоза обикновеноне се лекуват . В тези случаи се препоръчва заболяването да се проверява само на всеки няколко месеца.

Под формата на белодробна саркоидоза може също да се обмисли употребата на инхалаторни глюкокортикостероиди.

Показанието за лечение е III и IV и II стадий на заболяване, ако се наблюдава прогресия на промените в белодробния паренхим или нарастващи дихателни нарушения, както и засягане на сърцето, централната нервна система, очите и наличието на хиперкалциемия от саркоидоза.

В допълнение към глюкокортикостероидите се използват и други имуносупресивни лекарства, като метотрексат, азатиоприн, лефлуномид, микофенолат мофетил или анти-TNF α антитела.

В краен случай, в случай на напреднало заболяване, е необходимо да се обмислибелодробна трансплантация .

Саркоидоза - клиничен курс

Както беше споменато по-горе, саркоидозата може да бъде асимптоматична за дълго време. Някои хора имат остро начало с треска, болки в ставите, невъзможност за ходене, еритема нодозум и двустранна кухина лимфаденопатия. След това тази форма се наричаСиндром на Löfgrenи въпреки високата интензивност на симптомите в началото и внезапното им начало, тя се самоограничава и дава добра прогноза.

Саркоидозата може да се прояви и катоСиндром на Heerfordt , тоест комбинация от преден увеит, паротидни жлези, парализа на лицевия нерв и треска.

При повече от80%пациенти със стадий I на заболяването имат ремисия до две години след диагнозата.

Пациенти, диагностицирани с болест в стадий II, достигат до ремисия в60%от случаите, а при пациенти със стадий III в10-20%

Саркоидозата обикновено се свързва с добра прогноза и смъртността възлизаща наняколко процентанай-често се свързва с дихателна и циркулаторна недостатъчност или следствие от увреждане на централната нервна система

  • BCG - туберкулозна ваксина
  • Чума - причини, симптоми, лечение

Категория:

Имунна система