Вродените дълъг QT синдром (LQTS) е група от сериозни сърдечни заболявания, включващи нарушения в потока на йони през клетъчните мембрани на кардиомиоцитите. Въпреки нормалната структура на сърцето и механичната му функция, то може да доведе до аритмии и внезапно спиране на сърцето. Разберете кой е изложен на риск от развитие на LQTS, какви са техните симптоми и как да предотвратите аритмия.

Съдържание:

  1. QT интервал - какво е това?
  2. Значение на коригирания QT интервал
  3. Вроден синдром на удължен QT
  4. Синдром на удължен QT - симптоми и диагноза
  5. Синдром на удължен QT - лечение

Вроденият синдром на дълъг QT е много рядък. Причинява се от генетично заболяване и най-често се появява заедно с други дефекти, например глухота.

Това заболяване е резултат от увреждане на йонните канали, които са мембранни протеини, което от своя страна нарушава притока на йони в клетките на сърдечния мускул. Опасността от това нарушение на електрическата активност на сърдечния мускул е свързана с риска от опасни аритмии и спиране на сърцето.

Първият симптом най-често е синкоп поради аритмия, поради което е необходимо да се търси удължаване на QT интервала при роднини, които са преживели внезапна сърдечна смърт или са били диагностицирани с LQTS.

Лечението включва профилактична фармакотерапия, а ако тя е недостатъчна, се имплантира кардиовертер-дефибрилатор. След диагностицирането на удължен QT интервал е необходимо да останете под постоянно наблюдение на кардиолог, наред с други, за да се оценят индикациите за имплантиране на кардиовертер-дефибрилатор.

QT интервал - какво е това?

ЕКГ кривата е запис на електрическата активност на сърдечния мускул. Хоризонталната линия представлява потенциала на покой, тоест липсата на електрическа активност. Стимул, действащ върху клетката, променя свойствата на нейната мембрана, тя става пропусклива за йони и електрическият заряд на клетката се променя – настъпва деполяризация. Процесът на връщане на този заряд към нормалното се дължи на ре-йонни измествания и се нарича реполяризация. Именно тези промени в електрическия заряд на клетките (деполяризация или реполяризация) се отразяват при изместване на ЕКГ кривата по време на изпълнението на този тест.

QT интервалът е частта от ЕКГ кривата между началото на Q вълната и края на T вълната, той е запис на цялата електрическа активност на сърдечните камери. Той включва целия комплекс QRS, който отразява деполяризацията на вентрикулите, както и ST сегмента и Т вълната, които от своя страна говорят за реполяризация, тоест връщане на вентрикуларния мускул към неговия потенциал за покой. Дължината на QT интервала зависи от сърдечната честота, ефективността на йонните носители и в малка степен също от пола и възрастта.

Аномалии в QT интервала могат да допринесат за развитието на сериозни аритмии. Това е така, защото анормалното удължаване на QT интервала показва нередовна реполяризация и следователно различна продължителност на миокардната електрическа свръхчувствителност.

Посочената по-горе свръхчувствителност е физиологично, нормално явление, характеризира се с прекомерно интензивен електрически отговор на активния стимул и се появява след всяка стимулация на кардиомиоцитите. Този повишен сърдечен отговор допринася за развитието на камерни аритмии.

При пациенти със заболявания, удължаването на периода на реполяризация и свръхчувствителност прави възможно следващата електрическа стимулация на сърдечния мускул да се случи по време на тази свръхчувствителност, което ще причини аритмия.

Това може да бъде камерна тахикардия, камерна фибрилация или torsade do pointes, които могат да преминат сами или да се развият в камерно мъждене. Всички тези аритмии са животозастрашаващи и водят до смърт, освен ако не се вземат незабавно спешни действия.

Тези аритмии са редки, но поради техните опасности е наложително да се търсят и лекуват хора с дълъг QT интервал.

Струва си да се спомене, че при здрави хора рефрактерният период е постоянен и не е възможно да се "наслагва" друга стимулация върху предишните.

Удължаването на QT интервала може да е резултат от:

  • прием на определени лекарства, особено няколко лекарства, които могат да имат такъв ефект, например психотропни лекарства, антиалергични лекарства, антибактериални лекарства или някои, които влияят на работата на сърцето
  • електролитни нарушения - дефицит на калций, калий или магнезий
  • миокардна исхемия
  • вродени дефекти, свързани с йонни транспортери - най-често калий, по-рядко натрий
  • заболявания на централната нервна система, причиняващи повишаване на вътречерепното налягане
  • феохромоцитом
  • отрова
  • екип на Brugada

Значение на коригирания QT интервал

Диагнозата на дълъг QT интервал се основава на изчисляването на коригирания QT интервал, това енеобходимо, тъй като, както беше споменато, дължината му зависи от сърдечната честота. На практика се използва формулата на Bazett, при която измереният QT интервал се разделя на корена на разстоянието на вълната R. Удължен QT интервал се получава, когато преобразуването е по-голямо от 460 милисекунди за жените или 450 ms за мъжете.

Вроден синдром на удължен QT

Това е група от 15 наследствени заболявания, при които йонните канали са увредени в резултат на много различни мутации (описани са над 500). Това причинява хетерогенност в реполяризацията, удължаване на QT интервала, предразполагащ към torsade de pointes и внезапна сърдечна смърт.

Най-честите заболявания са:

  • Синдром на Jervell-Lang-Nielsen - наследява се автозомно рецесивно. Среща се при над 40% от пациентите с вродено удължаване на QT синдрома. Освен това се свързва с глухота и липса на развитие на речта. Физическото натоварване или силен емоционален стимул предразполагат към възникване на ритъм. Диагнозата се поставя въз основа на критерии на Шварц, включително ЕКГ анализ, наличие на синкоп, глухота или бавен сърдечен ритъм
  • Синдром на Andersen-Tawila - наследствено автозомно доминантно
  • синдром на Романо-Уорд - наследен автозомно доминант

Научете повече: Сърдечни каналопатии: причини, видове, симптоми, лечение

Синдром на удължен QT - симптоми и диагноза

Такова нарушение на електрическата активност на вентрикулите може да не причини никакви симптоми, но ако има фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт или синдром на дълъг QT интервал, е необходима диагностика в тази посока. Най-характерни са припадъците с конвулсии или внезапно спиране на сърцето, причинено от емоции, усилие или шум. Това най-често се случва за първи път при деца и тези епизоди са склонни да се повтарят. Хората със синдром на Andersen-Tawil също изпитват промени във външния вид, като дефект на небцето или нисък ръст.

Преживяемостта при хора с LQTS е по-лоша, ако получат множествен синкоп (загуба на съзнание), сърдечен арест, значително удължаване на QT интервала, симптоми в много млада възраст или фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт.

Диагнозата се поставя не само въз основа на анализа на ЕКГ записа, симптомите, но и генетичния тест, като последният до голяма степен определя по-нататъшното лечение и прогнозата. За съжаление, възможността за изследване на гените, отговорни за това заболяване, е ограничена и скъпа. Поради множеството мутации, които могат да ги изядатпричина е необходима консултация с лекар - генетик, който след анализ на всички симптоми ще посочи коя мутация трябва да се търси.

Преди да се постави диагнозата вроден синдром на удължен QT, е необходимо да се изключат придобитите причини за тази електрическа дисфункция: електролитни нарушения (натрий, калий, магнезий), лекарствени ефекти, а в случай на синкоп, диагностика на други възможни причини (включително неврологични).

Синдром на удължен QT - лечение

Най-важното е активното търсене на хора в риск, тоест тези, които имат болен роднина или в семейството е настъпила внезапна сърдечна смърт. Ако се постави диагноза, основната цел на лечението е да се избегнат ситуации, които са благоприятни за появата на аритмии:

  • избягване на лекарства, които удължават QT интервала (има много от тези лекарства, списъкът е достъпен на https://crediblemeds.org)
  • избягване на упражнения
  • избягване на ситуации, водещи до електролитни нарушения: диария, повръщане
  • елиминиране на внезапни звуци, които могат да причинят аритмия: будилник, звънец

Освен това е необходима фармакотерапия с лекарства, които влияят на нервната проводимост и намаляват сърдечната честота. При припадък, спиране на сърцето или камерна тахикардия въпреки фармакотерапията, но и ако е установена особено опасна мутация при асимптоматични пациенти, се имплантира кардиовертер-дефибрилатор, който прекъсва възникващите аритмии. Симпатиковата денервация на сърцето се извършва при няколко пациенти.

Лък. Мачей ГримузаВъзпитаник на Медицинския факултет на Медицински университет в К. Марчинковски в Познан. Завършил е университет с много добър успех. В момента е лекар в областта на кардиологията и докторант. Особено се интересува от инвазивната кардиология и имплантируемите устройства (стимулатори).

Категория:

Кардиология