Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък е заболяване на нервната система, в хода на което се разрушават клетките на Пуркине - невроните на кората на малкия мозък, които са най-големите неврони в човешкия мозък. Какви са причините и симптомите на паранеопластичната дегенерация на малкия мозък? Какво е лечението?

Паранеопластична церебеларна дегенерация(паранеопластична церебеларна дегенерация - PCD) е заболяване на нервната система, в хода на което се разрушават клетките на Пуркине - неврони на кората на малкия мозък, т.е. клетки, способни да обработват и предават информация под формата на електрически сигнал.

Паранеопластичната мозъчна дегенерация принадлежи към неврологичните паранеопластични синдроми - група от нарушения на нервната система, които се срещат при пациенти с рак, но не са причинени от метастази или локална директна туморна активност. Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък спада към т.нар класически неврологични паранеопластични синдроми, т.е. тези, които често съжителстват с рак.

Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - причинява

Причините за паранеопластична дегенерация на малкия мозък, както и други заболявания, принадлежащи към групата на неврологичните паранеопластични синдроми, са неизвестни. Смята се, че антителата, които тялото произвежда за борба с раковите клетки по погрешка, също атакуват и унищожават структурите на нервната система – в този случай клетките на Пуркине. Това са онконеврални антитела.

Паранеопластичната дегенерация на малкия мозък най-често се свързва с анти-Yo онконевронални антитела и се среща при жени с рак на гърдата и яйчниците.

Други антитела, свързани с паранеопластична дегенерация на малкия мозък, са анти-Hu (намира се при пациенти с рак на белия дроб), анти-CV2 / CRMP5 (при пациенти с дребноклетъчен рак на белия дроб), анти-Tr (при пациенти с болест на Ходжкин заболяване), anti-Ri (при пациенти с рак на гърдата, неоплазми на гениталния тракт, белите дробове и пикочния мехур), анти-mGluR1 (при пациенти с болест на Ходжкин).

Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - симптоми

Заболяването обикновено има внезапно начало и причинява симптоми като:

  • прогресивна атаксия (атаксия) на тялото и крайниците
  • дизартрия - е нарушение на говора. Така нареченият се характеризира с дизартрияе бавен, неясен и афоничен (което означава безшумен)
  • гадене
  • замаяност
  • двойно виждане
  • нистагъм във всички посоки на гледане
  • нарушения на преглъщането
  • емоционална лабилност и загуба на памет (при около 20% от пациентите)

Заболяването води до пълна инвалидност. Само около 30 процента. пациентите могат да ходят без помощ и много не могат да пишат, ядат или преглъщат сами.

Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - диагноза

При съмнение за паранеопластична дегенерация на малкия мозък се извършват кръвни изследвания в посока на гореспоменатото. автоантитела, особено анти-Yo антитела. Ако се открият анти-Yo антитела, трябва да се извърши скрининг, за да се изключи рак на яйчниците (причината за 46% от анти-Yo-свързани PCD) и рак на гърдата (подлежащи на 24% от случаите на този синдром), както и други видове рак (свързан със специфично антитяло).

Има и тест на цереброспиналната течност, който показва плеоцитоза (наличие на увеличен брой клетки от даден тип), повишена концентрация на протеин и в 60% от болен - наличие на олигоклонални ленти (обикновено те не трябва да присъстват).

Томография или други невроизобразяващи тестове не показват аномалии, тъй като церебеларната атрофия се появява в по-късните стадии на заболяването.

Паранеопластична дегенерация на малкия мозък - лечение

Ракът трябва да бъде идентифициран и лекуван първо.

Пациентът също се подлага на имуномодулиращо лечение с интравенозни имуноглобулини, стероиди или плазмафереза, но това обикновено не е ефективно (въпреки че се съобщава, че някои пациенти подобряват здравето си).

Симптоматичното лечение включва рехабилитация с логопеди в случаи на дизартрия и нарушения в преглъщането, както и употребата на пропранолол и клоназепам.

Библиография:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Паранеопластични неврологични синдроми, прев. Данилюк И. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf 2. Michalak S., Kozubski W.,Неврологични паранеопластични синдроми , "Polski Przegląd Neurologiczny" 2008, том 4, № 1

Категория:

Неврология